«С гемофилией жить больно и трудно»
Дефицит препаратов с фактором свертываемости крови привел к тому, что более 85 процентов страдающих тяжелой формой этого заболевания стали инвалидами еще до 18 лет. Представители Всеукраинского общества больных гемофилией 5 ноября под стенами Минздрава провели акцию с требованием обеспечить их медикаментами.
«На сегодняшний день все больные обеспечены необходимыми лекарствами, — сообщил премьер-министр Украины Николай Азаров на брифинге. — Если где-то главный врач не обеспечил, то надо писать мне лично, и он будет немедленно уволен с работы. Деньги есть, закупки проведены, проблемы быть не должно».
Если с препаратами все хорошо, почему тяжелобольные люди в инвалидных колясках и их родственники приехали в столицу из регионов страны на акцию протеста?
Накануне этого события корреспондент «ФАКТОВ» побывала во Львове, в клинике Института патологии крови и трансфузионной медицины. В Украине это один из двух государственных центров лечения больных гемофилией, болезнью Виллебранда и других патологий, возникших из-за нарушения свертываемости крови.
«Однажды Юля истекала кровью пять дней, пока мы искали флакон с фактором свертывания крови»
Узнав, что в Институт патологии крови приехал корреспондент известной газеты, пациенты захотели рассказать о своих проблемах: взрослые отпросились с работы, а родители забрали больных детей из школы.
— День, когда у дочери произошло первое кровотечение, я запомнила на всю жизнь, — говорит Наталья Денека, жительница города Сокаль Львовской области. — Юле было полтора года. Я собралась стричь ей ногти, а она резко повернулась, и кончик маникюрных ножниц поранил щечку. Вата, которую я приложила, мгновенно промокла, кровь текла ручьем 40 часов! С дочкой на руках побежала в поликлинику, там посоветовали ехать во львовский институт патологии крови. Таксист отказался везти нас, окровавленных, опасаясь, что испачкаем сиденья. Когда наконец добрались до клиники, дочка потеряла сознание…
*У Василия и Натальи сейчас нет лекарства для того, чтобы остановитькровотечение, которое может возникнуть у Юлечки в любой момент
-- У Юли выявили серьезную патологию свертываемости крови, при которой кровотечение может возникнуть в любой момент. Врач поликлиники успокаивала: «Не переживайте, введут специальный препарат — кровотечение остановится». А другой доктор объяснил: «Эту болезнь можно сравнить, например, с отсутствием пальца: нет его, и он не появится. Научись с этим жить». Никому не пожелаю такой жизни. Однажды я проснулась, услышав… бульканье. Девочка во сне чуть не захлебнулась из-за того, что кровь пошла носом! После этого я долго боялась спать: казалось, закрою глаза и случится непоправимое…
Сейчас Юле восемь лет. Мы научились останавливать кровотечения. Благо сейчас есть не только врачи, но и интернет, где можно почерпнуть информацию. Теперь живем так: пошла кровь из носа, прикусила дочка щеку или язык — делаем укол и останавливаем кровотечение. Если препарата нет, тогда мчимся в больницу. Но и тут нас могут спросить: «У вас «фактор» с собой?» Однажды Юля истекала кровью пять дней, пока мы искали флакон с фактором свертывания…
— За полтора года потратили на препараты больше 50 тысяч гривен, — продолжает Василий, отец Юлии. — Правдами и неправдами достаем лекарства в России. Работаем днем и ночью, одалживаем деньги, нам помогают родственники, друзья. Когда запаса препарата нет, мы в панике: до больницы добираться два часа, успеем ли довезти дочку, если начнется сильное кровотечение? Взрослые пациенты с гемофилией и болезнью Виллебранда лечатся в клинике львовского института патологии крови. А больных детей отправляют в областную больницу, где лежат и с лейкозами. Если у специалистов института мы получаем подробные консультации, то в других местах врачи, мне кажется, мало информированы о болезнях, связанных со свертываемостью крови.
Юля ходит, прихрамывая: после кровоизлияний колено распухло, нога плохо слушается. Мы стараемся тренировать мышцы — занимаемся лечебной физкультурой, танцами, плаваем в бассейне. Но чтобы при физической нагрузке не возникли кровоизлияния, тоже нужен препарат. Из интернета узнали, что лучше проводить профилактическое лечение — тогда ребенок не станет инвалидом. С гемофилией и болезнью Виллебранда люди могут нормально жить, учиться и работать. В Израиле такие пациенты даже в армии служат! Ведь на самом деле лечение простое: если периодически, два-три раза в неделю, вводить препарат, то можно не бояться ушибов или ранений. А у нас сейчас нет запаса даже для того, чтобы остановить внезапное кровотечение.
«Достаю препараты сам, потому что хочу жить и ни от кого не зависеть»
— Я 40 лет живу, опасаясь кровоизлияний, — вступает в разговор львовянин Мирон Кучинский. — Когда был маленьким, взял закатывающую машинку, которой мама закрывала крышки на банках, неловко повернул и защемил щеку. С кровотечением повезли в больницу и там поставили диагноз гемофилия. В школьном возрасте по три-четыре раза в год лечился в больнице. На каникулы ездил к бабушке, которая поила меня настоями крапивы, шиповника, прикладывала к отекам листья лопуха. Но это мало помогало: я пережил легочное кровотечение, часто кровь шла носом. Локти, колени, голеностопы из-за кровоизлияний деформировались. По профессии я фельдшер, работал на станции переливания крови, 15 лет тружусь на «скорой» и, наверное, лучше других понимаю, что меня ждет.
*Мирон Кучинский: «Даже на пятый этаж поднимаюсь по лестнице, потому что знаю: если перестану двигаться, совсем загнусь»
Мне очень обидно сознавать, что такие пациенты, как я, становятся калеками, хотя могут жить, как здоровые люди. Известно, что диабетики вводят себе инсулин, компенсируя его недостаток в организме. Так и нам нужно иметь лекарства, чтобы возместить дефицит фактора свертываемости крови. Во многих странах ввели такую практику. Почему у нас не так? Если случается кровотечение, нам надо немедленно ехать в институт патологии крови — только здесь еще есть остатки препаратов. Больных не всегда успевают привезти. У одного парня, жителя горного села, началось почечное кровотечение. Он умер на пороге клиники. Видели бы вы глаза его отца…
Я достаю лекарство сам, потому что хочу жить и ни от кого не зависеть. Года три-четыре назад с препаратами было спокойнее: Минздрав выделял больше средств, приходила гуманитарная помощь из других стран. Нам домой давали препарат — по флакону в месяц. Этого мало. Но я спал спокойно! Как только появлялись признаки кровотечения — делал укол, и процесс останавливался. Казалось, со временем обеспечение лекарствами улучшится. Но этого не происходит.
Я живу на пятом этаже, привык подниматься по лестнице, потому что знаю: если перестану двигаться, совсем загнусь. С гемофилией жить больно и трудно: из-за частых кровоизлияний суставы на ногах плохо сгибаются, но я стискиваю зубы и хожу. Когда становится совсем худо — еду в институт, чтобы посоветоваться со специалистами. Они нам как родные, ведь иногда месяцами приходится там лечиться.
«В Швеции уже 30 лет профилактическими средствами больных полностью обеспечивает государство. Если так будет у нас, инвалидов в стране станет меньше»
— Лучшим лечением в мире признано профилактическое введение лекарств, способствующих свертыванию крови, — говорит заместитель директора по научной работе Института патологии крови и трансфузионной медицины доктор медицинских наук Владимир Логинский. — Мы составили список больных, живущих в стране. Подсчитав, сколько нужно препаратов в течение года, подаем заявку в Минздрав. Если государство выделит средства на их покупку в полном объеме, то инвалидов в стране станет меньше.
— Специалисты разных стран на международных конференциях по гемофилии уже много лет делятся опытом профилактического лечения, — продолжает старший научный сотрудник института кандидат медицинских наук Александра Стасишин. — В Швеции уже 30 лет профилактическими средствами больных полностью обеспечивает государство. Как правило, это препараты, полученные с помощью генной инженерии (рекомбинантные), — они исключают риск заражения инфекциями, передающимися через кровь. В европейских странах действуют мощные центры гемофилии. В Украине желательно создать несколько специализированных центров, в которых дети и взрослые смогут получать систематическое лечение, чтобы там работали не только гематологи, но и ортопеды, хирурги, реабилитологи, стоматологи, окулисты, психотерапевты. Хочется верить, что когда-нибудь к этому придем.
*Владимир Логинский: «Лучшим лечением гемофилии в мире признано профилактическое введение лекарств, способствующих свертыванию крови»
— А пока мы действуем, как позволяют условия, — говорит Владимир Логинский. — Сотрудники клиники института оказывают помощь жителям одиннадцати регионов страны: консультируют больных, проводят диагностические исследования, хирургическое лечение. Если пациент с гемофилией, например, попал в ДТП, то выезжают на вызов. Приходилось и оперировать на месте.
В нашем институте действует специализированный стоматологический кабинет. Если у здорового человека рана после удаления зуба тромбируется в течение часа, то у пациента с гемофилией она кровоточит несколько дней. Человек не может нормально есть, теряет много крови. Наши стоматологи разработали простое приспособление из пластмассы, которое надевают на десну, ее края смыкаются, и человек может спокойно жевать. Накладку допустимо снимать и чистить.
После ортопедических операций больные могут разрабатывать суставы под наблюдением реабилитолога в специальном кабинете с тренажерами. Мы гордимся, когда больной уходит от нас самостоятельно: он нормально ступает на ногу, одевается, водит машину. Иногда нужно устранить капсулы или кисты, наполненные кровью, которые пережимают нервы, сосуды. У больных гемофилией бывают и аппендицит, желчнокаменная болезнь. Стараемся использовать малокровные лапароскопические методы: делаем в брюшной стенке три-четыре прокола и выполняем операцию микроинструментами под контролем миниатюрной видеокамеры. В этом году в хирургическом отделении лечение прошли 170 пациентов.
— Обычно человек к нам обращается, когда уже практически не может передвигаться, — говорит руководитель группы хирургической помощи больным гемофилией Андрей Калысь. — Таких оперировать намного сложнее. На ортопедическую коррекцию пациентов записывают в очередь — из-за дефицита необходимых лекарств. Мы можем делать все необходимое, но препарат с фактором свертывания крови нам выделяют только на устранение опасных кровотечений и проведение срочных оперативных вмешательств. В результате более 85 процентов больных тяжелой формой гемофилии становятся инвалидами еще до 18 лет. О том, чтобы проводить профилактику, приходится только мечтать. На самом деле она может оказаться намного проще и дешевле. Если в крови больного уровень фактора свертываемости составляет один процент, то его достаточно поднять до пяти процентов, чтобы болезнь мало проявлялась. А на остановку кровотечения его доводят до 20 процентов. Для проведения операции следует обеспечить стопроцентный уровень фактора и поддерживать его, пока рана не заживет. На это уйдет огромное количество препарата на сумму до 50 тысяч долларов…
Знаю, что в Германии на одного больного в год выделяют 130-140 тысяч евро. На международных симпозиумах обсуждают, как улучшить качество жизни пациента. В Украине вопрос стоит по-другому: как выжить. До 50 лет доживает только 27 процентов больных гемофилией.
— В Украине три года назад предпринималась попытка профилактического лечения детей, — продолжает Владимир Логинский. — Нам из Одессы пришло письмо от отца больного ребенка с благодарностью врачам. Семья полгода могла спокойно жить: сын без опаски играл с ровесниками на детской площадке, бегал, катался на коньках. Исследование закончилось, и мы вернулись в наши реалии…
6786Читайте нас у Facebook
