лаборантка

Спросите у доктора

«Если колени и локти начинающего ползать ребенка покрываются синяками, надо проверить свертываемость крови»

Ирина СЛОБОДЯНЮК, «ФАКТЫ»

16.06.2011

Размер текста: Абв  Абв  Абв  

В Украине внедряется современный метод профилактического лечения гемофилии

«Американские ученые вылечили гемофилию у мышей» — такое сенсационное сообщение недавно передали информагентства мира. Значит ли это, что у пациентов, страдающих тяжелейшим наследственным заболеванием, появилась надежда на выздоровление? С таким вопросом мы обратились к старшему научному сотруднику, заведующему отделением детской гематологии Института патологии крови и трансфузионной медицины АМН Украины (Львов), старшему научному сотруднику доктору медицинских наук профессору Леониду Дубею.

 — Эксперимент перспективный, но до введения в практику, конечно, еще далеко, — говорит Леонид Ярославович. — Американские ученые предположили, что развитие гемофилии А (нарушение свертываемости крови из-за недостаточности восьмого фактора) связано с дефектом клеток, выстилающих капилляры печени. С помощью специального вещества экспериментаторы уничтожили эти клетки у больной мыши и пересадили в ее печень стволовые клетки, которые «научили» вырабатывать восьмой фактор. Через три месяца оказалось, что концентрация фактора свертываемости в крови повысилась и раны у животных нормально заживали. Это открытие может привести к созданию новых методов лечения, но вопрос об испытании на людях пока не стоит.

— В чем особенность гемофилии?

 — Как правило, эту болезнь ребенок (обязательно мальчик) получает от мамы, если она имеет ген, отвечающий за гемофилию. Теоретически шансы женщины-носителя родить больное чадо — 50 на 50, и родители обычно надеются: если у первенца выявили нарушение свертываемости крови, то у второго ребенка все будет в порядке. Но у природы свои расчеты… У нас под наблюдением есть семья, в которой все семеро(!) детей больны гемофилией. А бывает так: родственники не имели проблем со свертываемостью крови, а ребенок страдает кровотечениями. Ученые доказали, что в таком случае произошла спонтанная мутация гена во время беременности. Нарушение гормонального баланса, частые стрессы, работа на вредном производстве, загрязнение окружающей среды могут привести к поломке гена.

— В каком возрасте обнаруживается, что у ребенка нарушена свертываемость крови?

 — Тяжелая форма гемофилии проявляется сразу после рождения: у малютки может произойти кровоизлияние в мозг или возникнуть кровоподтеки на ягодицах. Умеренная и легкая формы болезни обнаруживаются после шести-семи месяцев. Чаще всего бывает так: малыш начинает ползать, становиться на ноги, падать, при этом колени и локти покрываются заметными синяками. Когда прорезываются зубки, может открыться кровотечение. Вот тогда родители узнают от врачей: у ребенка гемофилия. Если учесть, что эта болезнь поражает одного из 16 тысяч жителей, то в нашей стране может быть около трех тысяч больных. Но это количество постоянно уточняется с помощью лабораторной диагностики.

— Какие методы лечения гемофилии сегодня применяют?

 — Как правило, проводят лечение «по требованию»: помощь оказывают, если у пациента возникло кровотечение или кровоизлияние в сустав. Больного надо быстро доставить в специализированное отделение и ввести препараты, повышающие уровень фактора свертываемости. До 2009 года в Украине гематологи боролись с гемофилией только так, а дети постепенно становились инвалидами. Проблема в том, что лечение «по требованию» практически невозможно провести вовремя: мало специализированных больниц, недостаточно препаратов, в составе которых фактор. А если кровь попадает в сустав, то содержащиеся в нем вещества (в частности, железо) разрушают хрящи. Чем раньше очистят сустав от сгустка, тем больше надежды на частичное восстановление его подвижности. Но пока человека с кровоизлиянием привезут в больницу, происходят необратимые процессы…

Есть другой метод лечения — профилактический, которым в мире пользуются уже почти 40 лет. Если ребенку несколько раз в неделю вводят специальные препараты, поддерживающие определенный уровень фактора свертываемости, то опасных кровотечений не возникает и суставы не повреждаются. В результате дети не чувствуют себя ограниченными: учатся в обычной школе, занимаются спортом, не беспокоясь, что ударятся или поранятся. С недавнего времени и в Украине появилась возможность использовать такие средства.

— Препараты с фактором, применяемые для заместительной терапии и для профилактики, довольно дорогие…

 — И многие уверены, что для проведения предупредительного лечения требуется больше средств. Но подсчеты говорят, что это не так. Чтобы провести операцию по коррекции сустава, а затем его разработать, требуется очень много препарата с фактором. Под «прикрытием» таких лекарств приходится и зубы вырывать, и аппендикс удалять. А если препараты вводить с профилактической целью (начать желательно в возрасте до двух лет), то доза будет меньше, и того количества, что используется в экстренных случаях, хватит на два-три года. Ребенок не станет инвалидом — будет жить, как все здоровые дети. Наш пока еще небольшой опыт показывает, что это действительно так.

Недавно специалисты нашего института разработали новые протоколы лечения детей с гемофилией и другими расстройствами системы свертываемости крови. В них отражена современная стратегия: надо не только бороться с последствиями гемофилии, но и предупреждать их. После утверждения Минздравом протоколы будут введены в практику. Необходимые лекарства закупаются на средства государственного бюджета, местных бюджетных программ, поступают из-за рубежа в виде гуманитарной помощи, которой распоряжаются общественные организации больных гемофилией.

— Какие препараты применяют для профилактики гемофилии у детей?

 — В Европе сегодня в основном используют антигемофильные лекарства, полученные с помощью генной инженерии (рекомбинантные): они исключают риск заражения инфекциями, передающимися через кровь. Применяют и высокоочищенные средства, приготовленные из плазмы донорской крови. Но если в европейских странах больных снабжают на «все сто», то у нас — максимум на треть от потребности. Выбирать пока не приходится, поэтому используем все средства, которые зарегистрированы в стране — и рекомбинантные, и плазменные. Следует учесть, что в лечении гемофилии важен не только прием препаратов, но и проведение современного лабораторного мониторинга для проверки эффективности терапии. Вообще, если человеку правильно установили диагноз и обеспечили препаратами, он может лечиться дома, как это делают диабетики.

Заметили ошибку? Выделите её и нажмите CTRL+Enter


Погода Киев
Сейчас
+17 °C
По ощущению как +17
Давление 737 мм;
восточный ветер, скорость 3 м/с;
влажность воздуха 63%.
Погода на:
Ekonomika Communication Hub приняла участие в международной конференции DLDwomen в Мюнхене
Ekonomika Communication Hub приняла участие в международной конференции DLDwomen в Мюнхене
Ekonomika Communication Hub принимает активное участие в крупных международных бизнес-ивентах и делится эксклюзивом в рубрике Global Hub.
Социальный ролик призвал поддержать тяжелобольных детей в Украине
Социальный ролик призвал поддержать тяжелобольных детей в Украине
Помогать или нет? Это не коснется меня... Я спешу!Каждый день у нас пролетают подобные мысли, когда мы видим волонтеров, собирающих средства для тяжелобольных детей.
Социальный ролик "Dreams"
Криво процитированные Канны
Криво процитированные Канны
Анастасия Пустова, стратег агентства Prodigi, поделилась своими впечатлениями после посещения семинарской программы Cannes Lions 2014.
MMR представляет рейтинг качества услуг PR-агентств
MMR представляет рейтинг качества услуг PR-агентств
В свежем печатном номере MMR опубликовал рейтинг качества услуг PR-агентств.