В украине несколько человек погибли от болезни, похожей на «коровье бешенство»
Болезнь может проявиться через 40 лет после заражения
На днях глава департамента ветеринарной медицины Петр Вербицкий сообщил о случаях контрабанды в Украину продуктов животноводства. Они представляют опасность заражения губчатой энцефалопатией, считает специалист, поскольку определить, в какой стране изготовлены, невозможно. «Достаточно одного килограмма зараженной продукции, чтобы вызвать заболевание на территории страны», -- сказал он в интервью агентству «Интерфакс-Украина».
В Украину сегодня запрещено импортировать скот и продукцию животноводства из Великобритании, Ирландии, Португалии, Нидерландов, Бельгии, Швейцарии, Франции, Дании, где было зафиксировано «коровье бешенство». Для предотвращения передачи болезни через животных, ранее завезенных в Украину, в этом году департамент начинает проверку этого крупного рогатого скота. Петр Вербицкий также сообщил, что при изучении тканей 100 животных, умерших от заболеваний нервной системы, возбудителя энцефалопатии -- приона -- не выявили. Выходит, у наших бычков ножки не разъезжаются, как это бывает при «коровьем бешенстве».
Медики же в отношении прионных заболеваний у людей не столь оптимистичны. Профессор Валерий Шлопов -- патологоанатом из Донецка и практически единственный исследователь этой проблемы в Украине -- в 1998 году выявил пять вызванных прионами случаев заболеваний мозга у людей. Посмертно, поскольку при жизни больным ставили самые разные диагнозы, вплоть до сифилиса. Откуда у них взялась болезнь -- неизвестно. Но память возвращает на несколько лет назад: в то время как в Европе уже действовал запрет на мясопродукты из Великобритании, на наших прилавках красовалась «англо-украинская солонина-говядина».
Итак, человеку угрожает новый смертельный враг -- прионные заболевания. Что мы о них знаем?
-- В начале 80-х американский молекулярный биолог профессор Стенли Прюзинер высказал мнение, что возбудителем некоторых заболеваний головного мозга являются не микроорганизмы, а белки, -- рассказывает главный патологоанатом Минздрава Украины, начальник патологоанатомического отделения Военно-медицинского управления Службы безопасности Украины, доктор медицинских наук, профессор Петр Червяк. -- Большинство ученых не восприняли его идею, ведь знания того времени требовали наличия у возбудителя ДНК или РНК. А тут -- один белок. В конце концов ученый представил веские доказательства, подтверждающие его гипотезу, и научный мир не только вынужден был с ним согласиться, но и присудил в 1997 году Стенли Прюзинеру Нобелевскую премию за это открытие.
-- И что же это за белки, откуда берутся?
-- Белки необходимы организму. Однако случается, что они меняют свою структуру и становятся патогенными. В одних случаях играет роль наследственность, в других -- инфекционный прион попадает извне. Но опасны и те, и другие. Больной белок заражает здоровый, который начинает слипаться и, накапливаясь, заполняет клетки мозга, мешая их работе.
Как ведет себя прион в организме? Из кишечника он попадает в лимфатическую систему, затем по нервам -- в спинной мозг, и начинает медленно продвигаться к головному мозгу. Накапливаются прионы по-разному. Больше всего -- в головном и спинном мозгу, селезенке.
Инкубационный период может быть совсем коротким или продолжаться до 40 лет. Но в каждом случае разрушается мозг. Он становится похожим на губку как у животных, так и у людей.
В семейной бессоннице повинны прионы
-- Какие болезни могут вызывать прионы?
-- Наибольшую угрозу представляет болезнь Крейтцфельда-Якоба, которая может передаваться от больных «коровьим бешенством» животных. Больной жалуется на головные боли и головокружение, походка становится шаткой. Поздние проявления болезни -- расстройство речи, «салат слов», как говорят врачи. В конце концов все заканчивается глубоким слабоумием. Иногда люди болеют целыми семьями. Заболевание описали два немецких невропатолога еще в 20-е годы.
Есть такая экзотическая форма прионных заболеваний, как болезнь куру. Ею страдают только жители островов Папуа -- Новая Гвинея. В недавнем прошлом они практиковали ритуалы каннибализма -- за что, собственно, и поплатились. Мужчинам доставались мышцы умерших. Женщинам и детям -- головной мозг и внутренности, потому они болели чаще. После прекращения ритуалов сократилось и число больных. С 1957 года, когда исследователи впервые описали болезнь, и до настоящего времени погибло около 2500 человек.
Люди болеют также синдром Герстмана-Страусслера-Шейнкера, болезнью Альперса и фатальной семейной бессонницей. Все это -- прионные заболевания.
-- Как раз недавно в российской прессе писали о случаях семейной бессонницы.
-- В России зарегистрировано 14 случаев прионных заболеваний. А при фатальной бессоннице, о которой впервые заговорили в 1986 году, человека охватывает панический страх, появляются галлюцинации, развиваются слабоумие и полная бессонница.
Описано всего пять мутаций прионов и столько же заболеваний. Но думается, их намного больше. Прионы, возможно, вызывают некоторые заболевания мышц. Озадачивает сходство симптомов прионных заболеваний и болезни Альцгеймера.
-- Значит, можно заразиться от животных. Какие еще известны пути передачи?
-- Сегодня во Франции, Австралии и Новой Зеландии нескольким тысячам детей и женщин угрожает проявление прионных заболеваний. Они принимали гормональные препараты, изготовленные из зараженных человеческих гипофизов (желез внутренней секреции).
Одним из таких препаратов -- гормоном роста человека -- лечили с середины 1970-х годов во Франции отстающих в росте детей. 50 из них за короткое время погибли от болезни Крейтцфельда-Якоба. Начался судебный процесс. Было установлено, что производители этих лекарств скупали гипофизы, изъятые у трупов. Оказалось, что некоторые из умерших, чьи ткани пошли на лекарства, страдали прионными энцефалопатиями.
Такая же трагедия разыгралась в Австралии и Новой Зеландии, где более двух тысяч человек пролечились гормонами из человеческих тканей по специальной государственной программе. Это были женщины, страдающие бесплодием, и дети с отставанием в росте. Программа была приостановлена после того, как от болезни Крейтцфельда-Якоба умерло несколько человек, прошедших курс лечения. Все, кто принимал препараты, находятся в опасности, поскольку продукция была изготовлена из инфицированного материала. Недавно зарегистрированы четыре случая в Австралии и пять в Новой Зеландии у людей, которые лечились гормоном роста до 1977 года. У них инкубационный период растянулся на 20 лет.
Американцы отказались от доноров из Западной Европы
Страх перед «коровьим бешенством» заставил американский Красный Крест отказаться от донорской крови, которую сдали те, кто проживал в странах Западной Европы с 1980 года до настоящего момента. К сегодняшнему дню от «коровьего бешенства» в Англии погибло 88 человек, в Ирландии -- один и во Франции -- трое. В 1999 году Америка отказалась от донорской крови тех, кто жил на Британских островах больше шести месяцев. Сегодня в категорию опасных доноров включены все, кто просто путешествовал по странам Западной Европы в последние 20 лет. Этим людям запрещено сдавать свою кровь до тех пор, пока ученые не установят, каким способом передается болезнь.
-- Чем можно убить прион?
-- Прионы выживают там, где погибают вирусы, бактерии и грибы. Они устойчивы к действию ультрафиолетового, рентгеновского, ионизирующего излучения, выдерживают кипячение в течение трех часов, остаются активными при минус 40 C. Однако их можно уничтожить автоклавированием по специальной схеме.
-- Насколько осведомлены о прионных болезнях врачи?
-- К сожалению, большинство медиков о прионах не знают. Как главный редактор «Украинского журнала патологии», я пытаюсь исправить ситуацию. В последнем номере мы напечатали статью о прионных инфекциях, которую подготовил профессор Шлопов. Но этого очень мало: нужны специальные инструкции МЗ Украины для клинического наблюдения больных и патоморфологического исследования умерших. Нужен центр по изучению прионных заболеваний, диагностические лаборатории. (Как сообщил «ФАКТАМ» заместитель главного государственного инспектора ветеринарной медицины Украины Василий Пацюк, в стране будет создан диагностический центр прионных инфекций для проверки животных).
Эта проблема очень актуальная. Сошлюсь на мнение профессора Шлопова, который говорит, что прионные заболевания угрожают не менее чем половине человечества. Согласно циркуляру, разработанному Французским комитетом по прионам, в группе риска прежде всего те, кто принимал препараты гормона роста, гонадотропины или глюкоцереброзиды, люди с нарушением психомоторики и прогрессирующим слабоумием, а также пациенты, которым были проведены такие нейрохирургические операции, как пересадка твердой мозговой оболочки.
Читайте нас у Facebook
