«Данечка хотя и болен гемофилией, но ходит во второй класс, занимается вокалом и актерским мастерством…»
«Когда у ребенка из носа или рта начинает идти кровь, я понимаю, что его жизнь висит на волоске»
Восьмилетний Даня пожаловался на боли в животе, и мама немедленно повезла его в больницу. У мальчика гемофилия — врожденная болезнь, при которой не хватает восьмого фактора свертывания крови, поэтому дискомфорт в животе может быть признаком внутреннего кровотечения. С Мариной Владимировной и Даней мы встретились в областной больнице Одессы, куда они приехали на консультацию.
— Когда сынуля родился, никто из врачей не заподозрил болезнь, — говорит Марина Владимировна, мама Данечки (Фото). — В три месяца у него начала болеть ручка: он плакал, когда кто-то к ней прикасался. Я тогда ругала себя: наверное, вывихнула, когда переодевала. В девять месяцев у малыша появились боли в ноге, а когда начали прорезаться зубы — открылось кровотечение десен. Вот тогда гематолог заподозрил гемофилию. Один из педиатров сказал: «Готовьтесь к тому, что к 14 годам ваш ребенок сядет в инвалидную коляску». Я не поверила и, чтобы снять диагноз, повезла сына во Львовский институт патологии крови и трансфузионной медицины. Уровень фактора свертывания оказался в сто раз ниже, чем у здорового человека.
В то время единственным средством от гемофилии был криопреципитат — препарат, который готовили из плазмы крови. Какой же ужас я пережила, узнав, что из-за недостаточной его очистки существует риск заболеть гепатитом, сифилисом или СПИДом! Каждый раз, когда сыну вводили «крио», меня заставляли подписать документ, что я беру на себя ответственность за риск заражения. Слава Богу, опасных заболеваний удалось избежать. Однако нас буквально преследовали травмы. Однажды Даниил повредил уздечку — маленькую перемычку между десной и верхней губой. В больнице мальчику вводили препарат, ставили скобки, но ранка кровила несколько месяцев, сын временами терял сознание… Его еле спасли. Когда у ребенка из носа или рта начинает идти кровь, я понимаю, что его жизнь висит на волоске.
Однажды у доктора на столе я увидела ксерокопию описания импортного лекарства — высокоочищенного препарата восьмого фактора свертывания. Прочитала и поняла — это то, что нужно моему Данечке и другим больным деткам! Несколько родителей организовали благотворительный фонд и добились, чтобы городское управление здравоохранения снабжало ребятишек, живущих в Одессе (их всего семеро!), современными антигемофильными препаратами.
Вот уже несколько лет два раза в неделю мы вводим лекарство Дане, в крови поддерживается определенный уровень фактора свертывания, сильных гематом не возникает. Правда, у сына тяжелая степень гемофилии и кровоизлияния случаются. Локоть левой руки иногда опухает и застывает в полусогнутом положении. Чтобы восстановить подвижность, приходится несколько дней подряд вводить препарат с фактором свертывания.
Сейчас сын учится во втором классе, дополнительно занимается вокалом, актерским мастерством, а еще планирует поступить в художественную школу. Ребенку нужно попробовать все, чтобы со временем выбрать профессию по душе. Даня очень рассудительный, не по годам ответственный. Не лезет в драку, старается не бегать, чтобы не травмироваться. Раньше я за этим следила, теперь он сам себя контролирует. В школе все знают о его болезни, но уже второго сентября сын пришел домой с огромным кровоподтеком под глазом: в коридоре столкнулся с бегущим старшеклассником. Остатки синяка видны даже через три месяца после удара. И все же я хочу, чтобы сын ходил в школу и не отличался от здоровых детей.
«В больнице проверили, нет ли у меня сифилиса: одна из партий препарата, которым я пользовался, оказалась зараженной»
- Мама Данечки не опускает рук, и это здорово, — вступает в разговор руководитель областного благотворительного фонда гемофилии, член правления Всеукраинской организации гемофиликов Андрей Корышев. -
А когда она впервые услышала диагноз, позвонила мне и растерянно спросила: как вы справляетесь с этой болезнью? Неужели правда, что сына ждет инвалидная коляска? А я ей ответил: не слушайте неумного врача! Я окончил Одесский институт народного хозяйства, получил специальность экономиста. А начинал подсобным рабочим на киностудии. Чтобы содержать семью и иметь возможность купить лекарства, торговал в Румынии, Польше, Болгарии, Югославии, Турции, перегонял автомобили из Голландии… Сейчас работаю на одном из коллективных предприятий, которое организовали с друзьями. И Даня обязательно найдет свое место в жизни.
В нашей семье от несвертывания крови страдали брат моей матери и сын ее сестры. Моему старшему брату хворь не передалась, а когда я после падений стал покрываться синяками, родители поняли, что меня она не обошла. Где-то читал, что гемофилию называют «царской болезнью», потому что она была у наследников английской королевы Виктории. Больные чада носили ватные костюмы, защищавшие их от травм, а деревья в парках, где они играли, обвязывали мешковиной.
У нас на такие мелочи, как ушибы и синяки, мало кто обращал внимание: я вырос на Молдаванке, рабочем предместье Одессы, где дрались каждый день. И со мной не церемонились. Как все подростки, играл в футбол, волейбол, катался на велосипеде. Когда очень болели колени, шел из школы домой, опираясь о стены. Но только становилось легче — начинал усиленно двигаться. Сегодня подвижность всех суставов ограничена, но я могу ходить и водить автомобиль. Оптимизм ко мне, наверное, перешел от дяди-гемофилика. Он считал: главное — не раскисать. В семье рассказывали, что перед Отечественной войной дядя написал письмо наркому обороны Климу Ворошилову, чтобы его взяли в армию. Он погиб от ран, защищая Сталинград.
В те далекие годы гемофилию лечили с помощью плазмы крови, затем появился криопреципитат. Однажды меня, школьника, вызвали в больницу, чтобы проверить, нет ли у меня… сифилиса: одна из партий препарата была зараженной. К счастью, результат оказался отрицательным.
— Двенадцать лет назад у Андрея Алексеевича открылось кровотечение из-за язвы двенадцатиперстной кишки, он потерял сознание прямо на улице, — рассказывает главный гематолог Одесской области, заведующий отделением гематологии областной больницы Виктор Козлов. — «Скорая» привезла его в коматозном состоянии. Месяц мужчина пролежал в реанимации, потому что вливаемые препараты не помогали. Запечатать кровоточащий сосуд удалось с помощью фиброскопа, который доставил к язве специальный клей на основе фибрина (это вещество тоже берут из крови).
Второй раз пациент попал в стационар после удаления зуба. Для людей с нарушением свертывания крови это опасная операция, ее проводят после введения антигемофильного препарата. Андрей Корышев был в стационаре четыре дня, а на пятый, когда вернулся домой, из десны пошла кровь. Снова реанимация… При этом выяснилось: организм начал вырабатывать ингибиторы — вещества, подавляющие восьмой фактор свертывания. Сколько препаратов не вливай — не поможет. Пришлось менять тактику лечения, применять лекарства на другой основе, еще более дефицитные и дорогие. С трудом удалось остановить кровотечение…
— Меня часто спрашивают: как можно все это выдержать? — продолжает Андрей Корышев. — Конечно, когда боль становится нестерпимой, а лекарства нет, разные мысли лезут в голову. Но я запомнил, как один врач сказал: гемофилика спасет женщина, иначе он станет наркоманом или алкоголиком. Так вот, семейное тепло действительно помогает мне преодолеть болезнь. Есть жена, дочь, два внука, ради которых стоит жить. В Одессе было шесть гемофиликов моего возраста. Двое умерло от кровотечения, столько же погибло от наркотиков. Один пациент уехал из страны. Я единственный, кто дожил до 51 года.
«Чтобы подтвердить или снять диагноз гемофилия, украинскому пациенту надо ехать в Киев или Львов»
— Такие люди, как Андрей Алексеевич, поражают своим оптимизмом и жизнелюбием, — говорит Виктор Козлов. — Он и другим не дает хандрить. Своим видом доказывает, что не отличается от здоровых людей. Так оно и должно быть: если с помощью лекарств поддерживать свертываемость крови на определенном уровне, то кровотечений не будет, суставы не пострадают. В европейских странах в лечении сегодня используют антигемофильные препараты, полученные с помощью генной инженерии (рекомбинантные): они исключают риск заражения инфекциями, передающимися через кровь. Но если в Европе больных снабжают на «все сто», то у нас — максимум на треть от потребности. Дети-гемофилики, живущие в Одессе, получают препарат фактора свертывания благодаря городской программе обеспечения. Но когда им исполнится 18 лет, профилактическое лечение прекратится.
От дефицита лекарств особенно страдают пациенты, живущие вдали от Одессы. Пока человека с кровотечением довезут в областную больницу, он может погибнуть. Благо, в Одесской области действует региональная программа помощи больным гемофилией, которая финансируется из областного бюджета. Препараты с фактором свертываемости дают пациентам, чтобы они могли предупредить появление обширных гематом и потом добираться до стационара. Наши гематологи знают, как правильно лечить гемофилию, но препаратов недостаточно. Отправляясь на работу в больницу, я каждый раз с тревогой думаю, как бы не случилось ЧП — это когда «скорая» привозит гемофилика, у которого открылось внутреннее кровотечение и необходима срочная операция на органах брюшной полости, или когда кто-то попал в автомобильную аварию. В таких ситуациях на спасение одного пациента уйдет весь запас антигемофильных препаратов, а других больных нечем будет лечить.
— В регионах страны проблема не только с лекарствами, но и с постановкой диагноза, — считает главный гематолог Украины, директор Львовского института патологии крови и трансфузионной медицины АМН Украины профессор Василий Новак. — Чтобы уточнить, действительно ли повышенная кровоточивость вызвана гемофилией, необходимо определить уровень фактора свертывания крови, провести другие исследования. Эти дорогостоящие анализы делают только в Киевском институте гематологии и в нашем институте. В регионах средств на диагностику нет, пациентам приходится ехать в Киев или Львов. Ведь только точный диагноз дает возможность провести правильное лечение.
Чтобы произошли ощутимые сдвиги в снабжении больных лекарствами против гемофилии, нужно минимум 360 миллионов гривен в год. Это даст возможность проводить плановые операции пациентам и приступить к профилактическому лечению всех больных детей. Вообще, если человеку правильно установили диагноз и обеспечили препаратами, он может спокойно лечиться дома, как это делают диабетики. Но сегодня пациент живет от одного кровотечения до другого, когда врачам приходится вливать намного больше лекарства, чем расходуется при размеренном профилактическом лечении.
В этом году на борьбу с гемофилией Минздрав выделил 40 миллионов гривен, плюс Академия медицинских наук — 12. Это в семь раз меньше требуемого. Кстати, местные власти могли бы помочь: законом не запрещено закупать препараты, жизненно необходимые жителям областей и районов.
Читайте нас в Facebook
