«Ручки и ножки у сыночка были будто обглоданы собаками»

«Он уже улыбается, и это дает нам надежду, что все будет хорошо», — говорят родители четырехмесячного Андрюши Кукты. Столкнувшись с таким редко встречающимся врожденным заболеванием кожи, как буллезный эпидермолиз, родители не сразу нашли специалистов, вызвавшихся помочь их малышу. Болезнь неизлечима, но благодаря правильному уходу ее последствия для ребенка во взрослой жизни можно свести к минимуму, утверждают дерматологи и комбустиологи.

«Нам говорили: «Ваш ребенок умирает мучительной смертью»

— Когда к нам поступил новорожденный с тяжелым поражением кожи, вызванным редким генетическим заболеванием, в первую очередь нужно было закрыть глубокие раны, образовавшиеся у него на голеностопах и запястьях, — рассказал заведующий отделом термических поражений и пластической хирургии Донецкого института неотложной и восстановительной хирургии (ИНВХ) им. В. К. Гусака АМН Украины доктор медицинских наук Эмиль Фисталь.

Буллезный эпидермолиз, по словам доктора Фисталя, опасен тем, что при малейшей травме ребенок лишается кожных покровов. Даже от незначительного трения на нежной коже образуются пузыри, которые отслаиваются. На их месте остаются глубокие раны, являющиеся «воротами инфекции». Чем меньше ребенок, тем слабее у него иммунитет и тем больше опасность заражения крови. А возникновение ран и рубцов в дальнейшем приводит к стягиванию кожи и ограничению движения в суставах. Возможно, даже и к инвалидности.

Профессор Фисталь признался, что чаще к ним на операцию попадали дети постарше.

*Так выглядели ножки новорожденного мальчика до операции	*Глубокие раны на голеностопах закрыли кожей, взятой у мамы

— Уникальность этого случая в том, что пациент — новорожденный: таких маленьких деток мы еще никогда не оперировали, — заявил директор ИНВХ им. В. К. Гусака академик Владислав Гринь. — Накопленный в нашем учреждении 50-летний опыт лечения ран позволяет в каждом отдельном случае на раннем этапе заболевания находить наиболее оптимальный подход к лечению. Мы применяем разработанные у нас технологии в комплексе. Это может быть и раннее хирургическое вмешательство, и пересадка кожи, и использование клеточных технологий. Все зависит от того, какое лечение на данный момент будет подобрано пациенту.

Осмотрев Андрюшу, комбустиологи решили, что ему необходима срочная пересадка кожи.

— Малышу рассекли и затем удалили омертвевшие ткани, после чего глубокие раны в области голеностопных суставов и запястий закрыли кожей, взятой у его мамы — она подошла ему по иммунологическим показателям и группе крови, — рассказал профессор Фисталь. — Брать кожу у новорожденного, страдающего такой болезнью, нельзя, а применять крохе клеточные технологии в данном случае было слишком рискованно.

Уже на четвертый день стало ясно, что пересаженная кожа прижилась, хотя и подвержена образованию пузырей так же, как и другие участки на тельце малыша. Но на месте этих пузырей на трансплантатах хотя бы уже не образуются столь глубокие раны.

Вместе с дерматологами мы будем и дальше наблюдать этого мальчика, консультировать родителей и при необходимости лечить его.

Однако еще до того, как комбустиологи решились взять такого малыша на операцию, врачи детской больницы, куда маму с малышом перевели из роддома, давали самые неутешительные прогнозы…

— Андрюша — наш четвертый ребенок, долгожданный сыночек. Он родился крупнее своих сестричек, весом 3 килограмма 700 граммов и ростом 52 сантиметра, — рассказывает 35-летняя Наталья Кукта. — Ни у меня, ни у мужа никаких заболеваний врачи не находили. Моя четвертая беременность протекала нормально, как и все предыдущие. Я родила в срок. А вот уже в родзале, когда врачи собрались вокруг моего сыночка, отгородив его от меня, я забеспокоилась. Несколько минут стояла гробовая тишина, которую один из медиков прервал вопросом: «Кого звать?» «Зови всех», — отозвался другой врач.

Я, конечно, тогда очень испугалась. А потом увидела, что ручки и ножки у моего малыша будто обглоданы собаками. Стопы держались на тоненьких косточках. Но все же попросила врачей, чтобы сыночка хоть на минутку приложили к моей груди.

Вскоре пузыри, которые лопались и превращались в ранки, стали появляться у Андрюши и на спинке, и на попке — во всех местах, которыми он терся о пеленку.

Врачи Донецкого регионального центра охраны материнства и детства, где рожала Наталья, попытались успокоить маму и срочно вызвали для консультации различных специалистов. Но диагноз ребенку удалось поставить не сразу.

— Один специалист вообще заявил, что необходима ампутация стоп и одной кисти, — вспоминает отец малыша 37-летний Андрей Кукта. — А когда нас перевезли для дальнейшего лечения в детскую больницу, сына направили в реанимацию. Родители могут зайти туда лишь раз в день, чтобы взглянуть на своего малыша. Нам же вообще велели ехать домой, сказав, что будут сообщать о состоянии ребенка по телефону. При этом заявили, что помочь нашему сыну… в принципе невозможно. Врачи предположили, что у Андрюши пузыри образуются и на внутренних органах — гортани, пищеводе, кишечнике, желудке: «Если он не умрет от сепсиса, то задохнется». Однако УЗИ, сделанное позже, показало, что с внутренними органами у сыночка все в порядке.

— Мне говорили: «Ваш ребенок умирает мучительной смертью, он испытывает невыносимые боли», но я по состоянию сына этого не видела! — уверяет Наталья. — Андрюша лежал на пеленке голый, и хоть у него образовывались пузыри на спинке и ножках, он все равно не был похож на умирающего. И когда все-таки нашлась возможность поместить меня с ним в отдельную палату, где я тут же одела малыша, заметила, как буквально на глазах ранки заживали. Проблемные участки оставались лишь на ручках и ножках.

«Деток с таким заболеванием называют „мотыльками“. Их нежная кожа, как пыльца на крылышках бабочки, очень ранима»

— Первой внушила нам надежду наша участковая дерматолог, которую я привез в детскую больницу по своей инициативе, а также комбустиологи института неотложной и восстановительной хирургии, — рассказывает папа Андрюши. — Осмотрев сына, дерматолог сообщила: «У меня на участке три таких ребенка, и все живы», — после чего дала свои первые рекомендации по уходу. А потом и из уст комбустиолога услышала: «С этим живут». После этого мы успокоились. А как только нам сообщили, что Андрею рекомендована пересадка кожи, отправились в ожоговый центр.

Наркоз при операции новорожденному не потребовался — он благополучно уснул, как только ему ввели седативные препараты.

— Он и на перевязках засыпал, как будто в его маленьком организме срабатывал защитный механизм, — вспоминает мама Андрея. — Конечно, жутко было смотреть, как вместе с повязками у сыночка слезает кожа. Но потом мы увидели, что кожа восстанавливается. Главное — не допускать глубоких ран и вовремя прокалывать образующиеся пузыри, применять современные повязки и средства по уходу.

После консультации с главным дерматовенерологом Донецкой области Игорем Куценко папа Андрея отправился в аптеку за необходимыми для ребенка средствами ухода и бинтами. Услышав заказ, фармацевт сразу спросила: «У ребенка буллезный эпидермолиз? То, что вам нужно, придется заказать. Этих препаратов в постоянной продаже нет», — и дала телефон благотворительного фонда, занимающегося поставками всего необходимого для таких пациентов. Мягчайшие трикотажные бинты, бесшовная одежда, средства ухода и гигиены, как оказалось, стоят недешево.

— Но только благодаря тщательному уходу у ребенка с буллезным эпидермолизом есть шанс в зрелом возрасте избежать пластических операций и инвалидности, — рассказал кандидат медицинских наук Игорь Куценко. — Это заболевание встречается очень редко — один случай на 100 тысяч человек. Детей с этим заболеванием называют еще «мотыльками». Их нежная кожа, как пыльца на крылышках бабочки, чувствительна и ранима. Болезнь неизлечима, но, как правило, ее симптомы исчезают в период полового созревания. Кожа грубеет и не так чувствительна к трению. У Андрюши течение болезни средней степени тяжести, иной раз детки рождаются и с большей площадью глубоких поражений. Думаю, что при таких заботливых родителях с мальчиком все будет хорошо.

«Увидев, что сыночек улыбается, мы немного успокоились»

— Мы, конечно, с некоторой опаской думаем о том, что когда наш сын начнет ходить, он неизбежно будет падать, получая ранки, — говорит мама мальчика. — Мы не идеализируем ситуацию: в тех местах, где сыночек успевает потереться обо что-нибудь — например, локотком о пеленку — неизбежно образуются пузыри. Даже на пересаженной коже. Но теперь мы знаем, как с ними бороться. Главное, вовремя проколоть и обработать соответствующими средствами. Питание также играет немалую роль — в рационе мамы, кормящей грудью младенца с таким заболеванием, должно быть много белка — мяса, рыбы. Это строительный материал для заживления ран.

*"Сынок у нас спокойный, редко плачет, — говорит мама малыша Наталья. — Значит, чувствует себя хорошо и ему не больно"

Андрей и Наталья стали общаться с родителями, которые уже имеют опыт ухода за детьми с такой болезнью, переписываются с ними по интернету.

— Для нас было открытием даже то, что есть три вида этого заболевания и примерно с десяток разновидностей у каждого вида, — говорит отец мальчика. — Увы, в Украине точной диагностики эпидермолиза нет. Мало и специалистов, которые бы в своей практике сталкивались с проявлением такого заболевания.

Родители мечтают о том, чтобы подробная информация о проявлении эпидермолиза с иллюстрациями и фотографиями, а также телефон такого опытного специалиста был в каждом роддоме — тогда и неонатологи, и родители могли бы сразу получить рекомендации.

— Сначала мы вообще не представляли, как сами будем перевязывать малыша, купать его, срезать ему ноготки, — призналась Наташа. — Нам казалось, что его нужно изолировать от всего и даже… не показывать нашим старшим дочкам. Чтобы наши девочки не испугались, я заявила мужу: «Давай снимем квартиру, и я буду с Андрюшей там жить».

Но старшая дочка 14-летняя Алина на появление братика отреагировала спокойно, сказав только: «Бедняжка, как мне его жалко! Ему, наверное, больно?» Да и младшие сестрички, увидев, что малыш спокоен, отнеслись к его ранкам с трогательной нежностью — они целуют ему ручки и ножки, играют с ним. Младшая Катя вообще умилила всех своим признанием: «А у меня такой же малыш, только у него уже ножки зажили», — и показала родителям своего пупса.

— Честно говоря, мы лишь недавно немного успокоились — когда увидели, что сынок улыбается, — говорит Наталья. — Значит, он чувствует себя хорошо, ему не больно.

Фото из семейного альбома

Читайте нас в Facebook

Сделайте «ФАКТЫ»
избранным источником
в Google News