Несмотря на то что врачи с детства запрещали игорю, больному гемофилией, делать даже легкую зарядку, он научился плавать и однажды спас тонущего парня
То, что Игорю удалось сделать карьеру юриста — исключение из правил. Он страдает тяжелым заболеванием крови — гемофилией. Из-за отсутствия одного из факторов свертывания происходят кровоизлияния, часто — в суставы. Тогда человек не может передвигаться. Как правило, гемофиликам приходится слышать на работе, что хороший парень не профессия, нам, мол, нужны здоровые сотрудники.
Три-четыре раза в год Игорь «выходит из строя» и в течение месяца-полутора лечится. Две недели назад у него «потек» сустав, и мужчина угодил в больницу.
- Если бы мне сразу ввели необходимый препарат для свертывания крови, то уже на следующий день не было даже отека, я бы вышел на работу, — рассказывает Игорь Бугрименко. — А так сустав раздуло, кровь из него несколько раз откачивали, я не мог ходить. К сожалению, вместо лечения нам в последнее время все чаще могут предложить лишь обезболивание. Самая распространенная причина смерти гемофилика — внутреннее кровоизлияние или кровотечение, которое не удалось остановить. Малейшая травма опасна. Когда заходишь в общественный транспорт, то больше всего боишься, что тебе наступят на ногу или двинут локтем. Если такое случится, думаешь: хотя бы до больницы добраться.
Врачи с детства запрещали мне любые физические нагрузки. Когда одноклассники шли в поход или собирались играть в футбол, меня не брали в команду. Благо, что родители купили мне велосипед, научили плавать.
- Сын отличный пловец. Когда ему было 12 лет, он на Днепре спас тонущего парня, — вспоминает Надежда Евгеньевна. — Один пошел на пляж, а вернувшись, вскользь сказал о происшествии. Когда осенью пошел в школу, директор на линейке перед всеми вручил Игорю медаль за спасение утопающих.
- В детстве особо не задумываешься над своей участью, — говорит Игорь. — Без страха бегаешь, нога болит от удара, все равно прыгаешь на здоровой. Но с возрастом, все чаще лежа на больничной кровати, задаешься вопросом: почему это случилось именно со мной? Не найдя ответа, смиряешься. Ничего не остается, кроме как нести свой крест.
«В годик сын прикусил язык, и врачи не могли остановить кровотечение больше недели»
- Обычно гемофилия впервые проявляется к году или двум, — рассказывает Надежда Евгеньевна. — Сыну было чуть больше годика, он ел яблоко и случайно прикусил язык. Кровотечение не могли остановить больше недели. Наша семья жила в Тернополе, местные врачи не знали, что делать. Во Львове тоже не смогли помочь. Тогда мы полетели в Москву, где в Институте гематологии и переливания крови определили, что у Игоря меньше одного процента VIII фактора свертывания крови. Когда ввели препарат, кровотечение остановилось. Обследовав меня, московские специалисты определили, что я — носительница гемофилии. Женщины не болеют, только передают заболевание сыновьям. В моем роду до седьмого колена ни у кого не было гемофилии. Я сама биолог-иммунолог, стала интересоваться этим заболеванием. Первые упоминания о гемофилии появились в V веке нашей эры, диагноз ставили еврейским мальчикам при обрезании. Позднее в западных странах гемофилию считали королевской болезнью, потому что ею болели многие потомки британской королевы Виктории. Когда захворал сын Николая II царевич Алексей, болезнь стали называть царской. Но по сей день неизвестно, почему возникает гемофилия. Болеет один из десяти тысяч мужчин.
- До восьмого класса я собирался пойти по стопам предков — мои отец, бабушки и дедушки были врачами, — продолжает Игорь. — Времени для изучения медицинской литературы было предостаточно — по нескольку раз в год я лежал в больнице. Но потом решил стать юристом. Несмотря на болезнь, старался вести активный образ жизни. К счастью, родители ничего не запрещали.
- Неужели совсем не пытались уберечь сына от травм? К примеру, когда он был совсем маленький, закрывать углы в квартире мягкими тканями, — спрашиваю маму.
- Если бы кровоизлияния случались только от удара, это имело бы смысл. Но у больного гемофилией чаще кровоизлияния спонтанные. Раньше считалось, что этим детям нужно избегать любой физической активности. Но замечено, что у физически неразвитых детей болезнь протекает тяжелее. Ребятам, больным гемофилией, советуют заниматься плаванием, для них разрабатывают специальные комплексы упражнений, укрепляющих суставы и мышцы. Конечно, все это можно практиковать, будучи уверенным, что в случае кровотечения ребенку его остановят. Мы с мужем старались, чтобы в запасе был препарат. По возможности нам передавали его из Москвы знакомые и коллеги. Потом мы переехали в Киев. До начала 90-х здесь в подразделении скорой помощи была специализированная бригада, которая вводила больным криопреципитат (препарат крови, содержащий факторы свертывания). С обретением Украиной независимости эта служба развалилась.
«С возрастом гемофилики начинают предчувствовать приступ»
Игорь поступил в институт с первой попытки. У него не было льгот. Правда, на первом курсе ему пришлось брать академотпуск — он попал в автомобильную аварию и несколько месяцев провел в тяжелом состоянии в больнице. Сейчас мужчина работает в частной адвокатской фирме, у него свободный график работы.
- С возрастом все гемофилики предчувствуют приступ, — говорит Игорь. — За сутки то место, где случится кровоизлияние, «ведет» себя плохо. Раньше, когда ежемесячно на станции переливания крови нам выдавали четыре флакона криопреципитата, можно было предупредить кровотечение. Сейчас стараемся беречься в опасный день, меньше передвигаться по городу. Самая большая проблема — кровоизлияния в суставы. Они разрушаются, деформируются, становятся неподвижными.
В развитых странах людям, страдающим гемофилией, недостающий фактор свертывания крови вводят так часто, что болезнь не обостряется и не влияет на их образ жизни. Например, в Израиле больные гемофилией служат в армии, есть даже чемпион мира по дзю-до. За границей выделяют большие деньги на поддерживающую терапию страдающих гемофилией, поскольку подсчитали, что лечить осложнения болезни, оплачивать больничные гораздо дороже. Мы о таком можем только мечтать. Со времен моего детства в Украине положение гемофиликов даже ухудшилось. В нынешнем году в течение месяца на станции переливания крови лекарство не делали вообще. Импортный фактор свертывания стоит настолько дорого, что даже обеспеченные люди не могут себе позволить покупать его самостоятельно. Взрослому человеку на профилактику обострений нужно тратить около сорока тысяч гривен ежемесячно. Единственный выход — эмигрировать за границу. Один мой знакомый уехал работать в США, где после окончания контракта остался нелегалом. Оказывается, людям, страдающим гемофилией, там оказывают помощь без медицинской страховки и совершенно бесплатно. В Киеве живет всего-то около 300 гемофиликов, но государство нас не замечает.
В 1992 году в Киеве больные гемофилией собрались в общественной организации «Фактор». Игорь занялся юридическим обеспечением ее деятельности.
- Мы забрасываем городские власти письмами, трижды обращались к Уполномоченному по правам человека Нине Карпачевой, — рассказывает председатель правления Киевского общества инвалидов, больных гемофилией, «Фактор» Александр Шмило. — Из Минздрава написали, что денег на закупку препаратов нет, а из Киевского городского центра крови получили ответ, что у них не хватает доноров, поэтому не из чего делать препарат. Крайнего не найдешь.
Отечественные препараты, которыми лечат гемофиликов, очень токсичны
- В сутки нашему центру необходимо 20-30 флаконов криопреципитата, — говорит директор городского научно-практического центра диагностики и лечения больных с патологией гомеостаза Евгений Аверьянов. — Но в последнее время мы не получаем ни одного. Выживаем за счет плазмы, которую готовят в отделении переливания крови Киевской городской больницы Ь 9. Она содержит, кроме одного недостающего больным фактора, остальные одиннадцать, недостаточно очищена и вызывает аллергическую реакцию. Кроме того, мы не можем использовать плазму при проведении больших хирургических вмешательств. Чтобы подготовить человека к операции, нужно ввести большое количество фактора свертывания, в плазме его очень мало. Криопреципитат, который готовят в нашей стране, дает большую нагрузку на печень, почки, несет высокий риск заразиться вирусными заболеваниями — 98% наших больных инфицированы гепатитом.
- Мэр Киева Александр Омельченко еще в 2002 году пообещал построить новый современный центр крови, — рассказывает заведующая отделом производства препаратов крови Киевского городского центра крови кандидат биологических наук Ольга Борисевич. — Хотя бы частично его должны были сдать в мае прошлого года. Однако обещание не выполнено. К тому же при воплощении идеи в жизнь из проекта «выпали» специальные боксы, где должны готовиться высокоочищенные вирусинактивированные факторы свертывания крови. Значит, мы по-прежнему не сможем делать высококачественные препараты. Еще семь лет назад мы вместе с Институтом биохимии НАН Украины разработали технологию получения очищенных VIII и IX факторов свертывания крови. В 2001 году постановлением Кабинета министров Украины была утверждена программа развития донорства крови и ее компонентов. Из 27 станций шесть, в том числе и киевскую, до 2002-2007 года должны были оснастить современным оборудованием для получения препаратов из донорской крови по европейским стандартам. Уже 2005 год, но ничего не меняется. Отечественный фактор был бы значительно дешевле, чем импортный. К тому же в препаратах крови нуждаются не только больные гемофилией.
- В Украине дети, больные гемофилией, обречены на инвалидность, — говорит Игорь. — Печально осознавать это, ведь в мире уже есть средства, благодаря которым они могут вырасти здоровыми и не чувствовать себя ущербными. В некоторых странах фактор свертывания крови готовят методом генной инженерии. В США и Германии заканчиваются клинические испытания препарата, который можно будет вводить один раз в пять лет. Он будет устранять генетическую поломку.
В соседней России страдающих гемофилией детей до 16 лет полностью обеспечивают недостающим фактором. Люди старшего возраста получают препарат бесплатно по необходимости. Когда бываю в Москве в командировке и у меня случается кровотечение, заезжаю в городской центр крови, где мне бесплатно вводят фактор. Во всем мире гемофилики путешествуют, не опасаясь за свою жизнь. В любой стране, независимо от гражданства, им бесплатно оказывают помощь. Украина в последнее время становится привлекательной страной для туристов из разных уголков мира. Если к нам заедет какой-то гемофилик, ему ничего не смогут предложить…
1107Читайте нас в Facebook
