«я считала, что моя дочь никогда не сможет иметь детей. Поэтому и будущему зятю советовала расстаться с ней»
Взяв на руки внука, Наталья Сергеевна показывает, как он уверенно держит голову, следит глазами за домашней собакой, внимательно изучает лица незнакомых людей, улыбается родным.
-- Киевские врачи говорят, что Света стала первой в нашей стране больной фенилкетонурией женщиной, которая родила здорового ребенка, -- говорит Наталья Сергеевна. -- Я очень переживала, что заболевание передастся малышу. И тогда Свете придется быть жестокой по отношению к своему ребенку. Именно так я относилась к дочери, когда она была маленькой. Ведь от упорства и жестокости родителей зависит, вырастет ли их больной фенилкетонурией ребенок умственно полноценным.
У детей, страдающих этим заболеванием, не расщепляется фенилаланин, который содержится практически во всех продуктах питания. Высокий уровень этого фермента отрицательно влияет на работу головного мозга. Если болезнь вовремя не распознать и не начать лечение, ребенок будет отставать в развитии: и в умственном, и в физическом.
-- Десять лет Света сидела на строжайшей диете, -- продолжает Наталья Сергеевна. -- Чтобы в организме не накапливался фенилаланин, нужно полностью исключить из меню яйца, рыбу, мясо, хлеб, молочные продукты. Перед тем как дать ей фрукты и овощи, я или муж тщательно подсчитывали в них содержание фениаланина. Но ведь совсем без белковой пищи ребенок жить не может. Чтобы пополнить его запасы в организме дочка три раза в день пила искусственный белок, разведенный водой.
-- Моей жене нужно поставить памятник, причем в руках у нее должна быть тыква, -- шутит отец Светланы Константин Семенович. -- В ней практически нет фенилаланина, и Наташа готовила из нее немыслимое количество блюд.
«Больным фенилкетонурией детям хлеб нельзя даже пробовать»
Когда сын Светланы подрастет, он поймет, что появился на свет благодаря мужеству и целеустремленности мамы и бабушки. Много лет назад, ежедневно наблюдая за развитием маленькой дочери, Наталье Сергеевне удалось вовремя заподозрить неладное и обратиться к специалистам, пока болезнь еще не натворила много бед.
-- В полгода я начала давать Свете прикорм -- яйца, мясо, творог, -- вспоминает Наталья Сергеевна. -- А к девяти месяцам обратила внимание, что дочка перестала держать голову, у нее появились судорожные движения рук и ног, взгляд стал как бы заторможенным. Я -- к врачу. Мне сказали, что все дело в неправильно разведенных тазобедренных суставах. Но я понимала, что причина странностей, происходящих с моим ребенком, в другом. Обратилась в «Охматдет» к профессору Булаховой. Она, глянув на Свету, спросила: «Ребенок давно мочился?» И в мокрую пеленку тут же капнула какой-то химикат. Посмотрев на реакцию, сказала: «С этой болезнью вам придется научиться жить». С того дня из рациона Светы были исключены многие продукты. Она начала пить искусственный заменитель белка. Он ужасно вонял протухшим яйцом. Неприятный запах пропитал нашу квартиру. А как заставить маленького ребенка такое выпить? Приходилось идти на всевозможные ухищрения. И с растительным маслом я белок этот смешивала, чтобы побыстрее в желудок «проскочил», и кисели варила, в которых его растворяла. Несмотря на то что Света соблюдала строгую диету и принимала искусственный белок, ее состояние долго не улучшалось. Мы с мужем уже почти отчаялись, но буквально в один день дочка начала говорить, ее взгляд вновь стал разумным. Это была наша победа над болезнью.
-- Света, ты помнишь, как тебе запрещали есть многие продукты? Чего тогда хотелось попробовать? -- спрашиваю молодую маму.
-- У меня вообще еда не вызывала приятных ощущений, -- улыбается женщина. -- Хорошо помню, как в детстве мама припугнула меня. На улице я увидела инвалида без ног. Спросила у мамы, что с ним. И услышала: «Он ел запрещенные продукты, поэтому врачам пришлось отрезать ему ноги». Больше я ничего не просила.
-- Я дала себе слово: сделаю все, чтобы моя дочь была здорова, -- продолжает Наталья Сергеевна. -- Как оказалось, это действительно возможно. Правда, Света немного отставала от сверстников в росте -- сказывался тот период, когда мы еще не знали о болезни дочери. А для того чтобы хоть как-то разнообразить меню Светы, из специальной муки я пекла для нее хлеб.
Узнавая от врачей о Светлане, о том, как ее мама борется с болезнью дочери, и притом успешно, родители других детей, страдающих фенилкетонурией, приходили посмотреть на девочку.
-- От некоторых я слышала: «А мой ребенок не хочет пить белок, отказывается», -- рассказывает Наталья Сергеевна. -- Но Света тоже не хотела, ее жутко тошнило, бывало, по нескольку раз в день. Когда я спрашивала родителей больных детей: «Вы строго придерживаетесь диеты?», получала ответ, от которого волосы вставали дыбом: «Он хлеб стащит на кухне и ест. Что же ему, голодной смертью умирать?» Но ведь этим детям ни в коем случае нельзя есть хлеб, иначе они будут продолжать деградировать. Наслушавшись таких историй, я решила: хватит, не хочу, чтобы кто-то знал, что мой ребенок болен. У нас была возможность всей семьей уехать в Германию. Тогда мы порвали и выбросили медицинские карточки Светы. Если бы мы не решились на такой шаг, дочке пришлось бы заниматься в специализированной школе, где за ней навсегда закрепился бы ярлык: отставание в умственном развитии. Но ведь при строгом соблюдении диеты дети, больные фенилкетонурией, абсолютно нормальны и разумны, -- так утверждают специалисты. За границей Света пошла в первый класс общеобразовательной школы в военном городке. Через год мы вернулись в Украину, и дочка стала учиться в обычной киевской школе. Учителя говорили, что у нее «хромает» математика, но ведь у многих учеников она «хромает».
До сих пор врачи не могут точно сказать, когда оболочки мозга и нервная система уже сформированы настолько, что фенилаланин им не повредит, а значит, больному можно начинать есть запрещенные ранее продукты. Наталья Сергеевна поступала интуитивно.
-- Когда Света училась в третьем классе, всех учеников заставляли пить молоко, -- говорит она. -- Дочка не знала, как вести себя в этой ситуации. И я разрешила ей выпивать полстакана. Ничего страшного не произошло. Тогда стала кормить Свету другими продуктами. Отменяла их, если у дочки начинали светлеть волосы на корнях. Это значило, что уровень фенилаланина в организме резко подскочил. Но поведение и состояние Светы не менялось. Тогда мы решили прекратить давать ей белок.
«Я ужасно хотела забеременеть, а муж почему-то все время предохранялся»
В 14 лет Светлана записалась в танцевальный кружок. После восьмого класса поступила в культпросветучилище, затем -- в Институт культуры, который успешно окончила. Девушка всегда считала себя абсолютно здоровой.
-- Я знала, что переболела чем-то серьезным в детстве, -- говорит Светлана. -- Но меня вылечили, от недуга не осталось и следа. О том, что моя болезнь -- наследственная, и от нее невозможно избавиться, я поняла всего год назад.
Но еще раньше об этом узнал будущий муж Светы. Когда парень всерьез заговорил о свадьбе и будущих детях, Наталья Сергеевна не на шутку встревожилась.
-- Я улучила момент и с глазу на глаз поговорила с Антоном, -- признается Наталья Сергеевна. -- Рассказала ему все о болезни дочери. Не скрыла, что ей лучше не иметь детей: они тоже, вполне возможно, будут нездоровы. И даже посоветовала: «Найди повод, чтобы поссориться со Светой. Я ей никогда не скажу истинную причину. И тебя осуждать не буду».
Несколько дней Антон ходил как в воду опущенный. А затем… повел Светлану в загс подавать заявление.
-- Я всегда мечтала о детях, -- делится самым сокровенным Света. -- Но муж все время предохранялся. Меня это удивляло. Когда я в очередной раз завела разговор о малыше, мама вывела меня на кухню и рассказала о моей болезни. Я с трудом представляла, как на это отреагирует Антон. Оказалось, он все знал, поэтому и «соблюдал меры предосторожности». Я решила проконсультироваться с врачами. Выяснилось, что в практике киевских специалистов, занимающихся больными фенилкетонурией, еще не было случаев, чтобы женщина, страдающая этим заболеванием, родила ребенка. Но я решила рожать. За год до беременности и во время нее соблюдала диету. Мне бесплатно выдавали искусственный белок. Честно говоря, не составило труда изменить свой рацион, ведь я так хотела ребенка!
-- При рождении внук весил 3 килограмма 100 граммов, рост 52 сантиметра, -- улыбается Наталья Сергеевна. -- И это несмотря на то что Света практически голодала во время беременности! Сейчас она продолжает сидеть на диете. Ведь малыша нужно кормить грудью. Посоветовавшись со специалистами, мы решили, что месяца в два начнем переводить ребенка на искусственное питание. Тогда и Света сможет нормально есть.
Уже месяц больные дети не получают необходимое им питание
Хорошо, что и во время беременности, и сейчас Светлану обеспечивают необходимым препаратом бесплатно. Он стоит дорого: в месяц пришлось бы тратить около двух с половиной -- трех тысяч гривен. В то время, когда статья готовилась к публикации, в редакцию позвонила бабушка девочки, больной фенилкетонурией, о которой «ФАКТЫ» писали в феврале 2001 года. Сейчас Сандре Малярчук десять лет. У нее заболевание выявили в день ее появления на свет. Девочка до сих пор не знает вкус привычных для других людей продуктов. Она никогда не ела мороженое и конфеты. Но благодаря строгой диете Сандра хорошо учится в обычной школе, изучает иностранный язык, танцует, занимается музыкой. Позвонить в редакцию бабушку девочки заставило то, что вот уже месяц они не получают необходимый Сандре препарат белка.
-- Городское управление здравоохранения Киева приняло решение перевести всех детей, больных фенилкетонурией, на белок российского производства, -- говорит бабушка Сандры Людмила Сергеевна. -- Но моя внучка не может его пить -- ее сразу же начинает тошнить, она рвет по нескольку раз в день. Три года назад детей уже пытались перевести на этот препарат. Но после выявленных осложнений вновь начали выдавать белок немецкого или американского производства. Сейчас все повторяется. Хорошо, у меня было про запас несколько баночек подходящего Сандре препарата. Но он скоро закончится. И что тогда делать? Десятилетнее лечение пойдет насмарку из-за необоснованного решения чиновников, не желающих вникнуть в проблему больных детей?
-- В Киеве искусственный белок получают 38 детей, -- объяснила «ФАКТАМ» председатель ассоциации родителей детей, больных фенилкетонурией, Наталья Тимощук. -- Месяц назад родители написали заявления об отказе от получения российского препарата. И они до сих пор не получили питание для детей. А ведь на овощах и фруктах долго не протянешь, нужно дополнительно поддерживать силы. Конечно, можно добавить в рацион естественный белок, но тогда незамедлительно начнется деградация. Такова эта болезнь. Если в ближайшее время ситуация не изменится и дети не получат необходимые им препараты белка, могут случиться трагедии.
… Светлана счастлива в своем материнстве. Ее родителям даже не верится, что все сложилось так удачно. Возможно, если помочь другим детям, обеспечить их необходимыми препаратами, которые они хорошо воспринимают, то и их жизни не будут омрачены болезнью.
413Читайте нас в Facebook
