«Во время появления на свет с малыша… сошла кожа. „Это ребенок-"бабочка“, — сказали врачи»
«Таким деткам нельзя потеть, иначе ранки хуже заживают»
Тех, кто страдает болезнью буллезный эпидермолиз, метафорично называют «бабочками». Но за этим красивым словом кроются боль и постоянные страдания. Малейшее прикосновение к такому человеку приводит к тому, что кожа под пальцами буквально расползается и образуются раны. То же самое происходит с тончайшими крылышками бабочек, если их поймать и удерживать в руках. Болезнь пока считается неизлечимой. Но если правильно делать перевязки, обрабатывать поверхность тела специальными мазями, качество жизни таких людей значительно улучшается.
— Первого апреля в Киеве родился ребенок-«бабочка», и ему крайне необходима поддержка, иначе малыш погибнет, — сообщила «ФАКТАМ» доцент кафедры дерматовенерологии Национальной медицинской академии последипломного образования имени
В реанимации детской больницы мальчику дали имя — Ваня Петров. Те, кто сейчас опекает малыша, надеются, что его вскоре усыновят.
— Впервые я увидела Ванюшу, когда ему было девять дней от роду, — рассказывает Людмила Деревянко. — На личике мальчика отражалось страдание. Все его тельце было одной сплошной раной. Даже опытные врачи-реаниматологи могут и не сталкиваться с подобным заболеванием, поэтому не знают, как себя вести с такими пациентами, что делать.
Опытная волонтер вместе с двумя врачами-дерматологами осмотрели Ваню и на вопрос реаниматологов «Что будем делать?» ответили: «Купать!»
— Мы сразу показали специалистам детской больницы, как прикасаться к малышу, какие средства использовать во время водных процедур, — продолжает Людмила Деревянко. — После ванны обработали мазями все раны ребенка, закрыли их специальными сетками, которые помогают затягиваться кожным покровам, а сверху — силиконовыми повязками. Ваня тут же стал умиротворенным и крепко уснул. Позже врачи реанимации рассказывали, что малыш даже проспал одно кормление.
Людмила Деревянко навещает Ваню как минимум два раза в неделю. Ездят к нему и представители фондов, помогающие семьям, где есть дети-«бабочки». Благодаря такой активности небезразличных людей малыша обеспечили перевязочными материалами на ближайшее время.
— Ему нужен даже специальный пластырь, чтобы закреплять катетеры, — объясняет Людмила Деревянко. — Обычные таким людям не подходят, так как отрываются вместе с кусками кожи, увеличивая раневую поверхность.
— Ребенка-«бабочку» по-особенному нужно брать на руки, переворачивать, одевать и даже кормить, — добавляет руководитель центра «Дебра-Украина» и волонтер общественной организации «Дерматологи — детям» Татьяна Заморская. — Необходимо также контролировать температуру в помещении, чтобы малыш не перегревался и не потел, иначе ранки будут хуже заживать. Врачи киевской детской больницы № 1 обращаются с Ваней очень бережно. Во время первой перевязки мы с дерматологом показали, как правильно обрабатывать ручки, а на ножки они уже сами накладывали мазь и повязки. Приятно, когда встречаешь специалистов, которые готовы учиться, чтобы максимально помочь своему пациенту.
*Врачи-реаниматологи быстро научились ухаживать за необычным малышом. Но лучший уход могут обеспечить только дома любящие люди
«У больных нередко срастаются пальцы рук, уголки рта»
Детям с тяжелой формой буллезного эпидермолиза нужно ежедневно обрабатывать раны и делать перевязки. Если правильно ухаживать за ребенком, он ходит в обычную школу, гуляет со сверстниками во дворе, путешествует с родителями.
— С этой врожденной генетической болезнью связано много стереотипов, — говорит Татьяна. — И некоторые врачи тоже находятся под их влиянием. Сразу после рождения Вани в роддом вызвали известного в Украине дерматолога. Она записала в карточке, что у новорожденного буллезный эпидермолиз, и рекомендовала обработать раны метиленовой синькой. А ведь это средство уже много лет не используют для подсушивания ран. Оно очень токсичное! Более того, когда начали применять синьку, ткани у ребенка растрескались. Ване стало только хуже. Чтобы малыш не испытывал боли, ему вводили морфий и другие успокоительные препараты. Во всем мире уже давно отказались от таких методов.
Мамы больных детей вместе со специалистами ездят на международные конференции по буллезному эпидермолизу, где узнают о новых перевязочных материалах, лекарствах. Все, кто столкнулся с этой болезнью, понимают: она неизлечима. Важно грамотно ухаживать за человеком-«бабочкой». У детей раны заживают быстро, а у взрослых возникают натяжения кожи, иногда срастаются пальцы, уголки рта… Этого можно не допустить или отсрочить, если применять самые современные средства. Вот почему, узнав о Ване, мы так обеспокоились, постарались обеспечить его всем необходимым.
— Большинство ран у Вани уже затянулось, — добавляет Людмила Деревянко. — Он стал набирать вес. Ему больше не вводят обезболивающие препараты и антибиотики.
— Я много лет общаюсь с врачами и родителями детей-«бабочек», и это первый случай, когда от ребенка отказались именно из-за его болезни, — говорит Татьяна Заморская. — Как правило, родители готовы все сделать, чтобы облегчить жизнь своему малышу. Но тут — отказник… Сердце болит за Ваню.
«Ухаживая за ребенком, родители вынужденно причиняют ему боль»
В Национальной детской клинической больнице «Охматдет» минувшей осенью начал работать специализированный кабинет по буллезному эпидермолизу, открывшийся по инициативе Международной общественной организации «Дерматологи — детям», центра «Дебра-Украина» и благодаря спонсорской помощи фонда «Клуб львов» (Киев). Можно без направления обращаться в клинику по адресу: Киев, улица Черновола, 28/1, 11-й корпус, пятый этаж. Дерматолог Инна Гедеон. Телефоны: (044) 236−69−03,
— На данный момент в нашей стране зарегистрировано около ста сорока таких больных, — говорит Людмила Деревянко. — Сто из них — дети. Это явно заниженные данные. Думаю, что время от времени такие дети рождаются в регионах, но поскольку им не ставят правильный диагноз, не могут оказать квалифицированную помощь, малыши гибнут в течение первых месяцев жизни.
— Теперь можно обратиться к дерматологу, который хорошо знает буллезный эпидермолиз, подробно расскажет и покажет, как правильно ухаживать за больным, объяснит, что кормить ребенка нужно протертой едой без крупных кусочков, — говорит Татьяна Заморская. — Консультируют также врачи других специальностей. Болезнь, к сожалению, поражает не только кожный покров, но и слизистые. Из-за этого нередко возникают проблемы с пищеводом: если человек-«бабочка» ест грубую пищу, на слизистой возникают ранки. При их заживлении пищевод сужается. Хирург профессор Александр Дубровин с помощью специальных баллонов расширяет просвет. Вместе с микрохирургом Владимиром Фидельским профессор побывал на стажировке в австрийском центре, где много лет занимаются именно детьми-«бабочками». Несколько украинских больных ездили туда на операции по разделению пальцев: если они срастаются, человек не может даже ложку удержать. Естественно, в Украине микрохирургическая операция обойдется дешевле, чем в Европе, где только одно вмешательство стоит как минимум десять тысяч евро.
То, что наконец начал работать такой центр, для родителей больных детей огромное облегчение. Раньше лечение можно было получить только в кожвендиспансерах. Пациентов госпитализировали в отделения, где на соседней кровати мог лежать человек с инфекционной болезнью. А ведь дети с открытыми ранами легко заражаются инфекциями, справиться с которыми очень сложно. Ухаживая за своим ребенком, каждая мама хорошо понимает, что тем самым вынужденно причиняет боль. Не раз слышала от родителей: «Меня совесть мучает, когда снимаю повязки с рук дочери — ей же так больно!». Но ведь они причиняют боль во благо.
— Дорого обходится уход за ребенком? — спрашиваю Татьяну.
— Не менее трех тысяч долларов в месяц. Не все семьи могут обеспечить своего малыша необходимым. Именно для этого и была создана наша общественная организация. Мы сотрудничаем со многими благотворительными фондами, обращаемся за помощью к кому только можно. Но в последнее время работать стало сложнее. Как вы знаете, недавно ввели НДС на лекарства и изделия медицинского назначения, из-за чего их стоимость значительно увеличилась. Кроме того, на цену влияет и курс евро, доллара. При многих генетических болезнях лекарства выдают за счет государства. Но пока буллезный эпидермолиз не входит в утвержденный законом перечень редких заболеваний, и все расходы ложатся на плечи родителей.
Татьяна по профессии юрист. Сейчас она выясняет, какие понадобятся документы, если найдется семья, которая захочет воспитывать Ваню.
— Малыша не смогут постоянно держать в детской больнице, вскоре его переведут в Дом малютки, — говорит женщина. — Таковы правила. Делать ему перевязки должна специально обученная медсестра. Но лучший уход Ване можно обеспечить только в семье. Мальчику необходимо хотя бы раз в два дня менять повязки, купать его в специальных растворах — тогда он будет нормально расти и развиваться. Вместе с другими мамами мы сейчас активно ищем семью, готовую взять Ванюшу. Уже откликнулась американская пара. Однако по закону иностранцам не позволяют усыновлять украинских детей младше пяти лет. Может, для этого мальчика сделают исключение?
P.S. Те, кто хочет помочь Ване и другим детям-«бабочкам», кто готов стать опекуном ребенка, могут связаться с дерматологом Людмилой Деревянко по телефону (044) 259−66−00 или с волонтером Татьяной Заморской по телефону
Читайте нас в Facebook
