«Моему сыну даже вырвать зуб опасно для жизни — начинается сильное кровотечение… »
С 17-летним Рустамом Гусейновым мы познакомились в онкогематологическом отделении Николаевской детской областной больницы. Из-за тяжелой формы гемофилии «А» (очень замедленное сворачивание крови) у него постоянно происходят кровоизлияния в локтевые и коленные суставы. Трижды подросток был в шаге от смерти — его привозили в больницу с острыми почечными кровотечениями. Сейчас Рустам приехал к врачам удалить зуб и два запломбировать.
— С зубами у Рустама проблемы возникали и раньше, — говорит мама подростка Инна Алексеевна. — Из-за частых кровотечений у людей, больных гемофилией, из организма вымывается кальций. Это сказывается на состоянии зубов. К обычному стоматологу мы не рискуем обращаться. Ведь если врач ненароком слегка заденет десну, то сын может просто истечь кровью. Поэтому перед лечением Рустаму нужно обязательно ввести достаточное количество препарата свертываемости крови. Помню, несколько лет назад сыну вырвали зуб, и у него началось сильное кровотечение, которое удалось остановить лишь спустя несколько дней. Все это время я не находила себе места. Тяжело видеть мучения собственного ребенка и понимать, что ничем не можешь помочь.
Кроме двоих сыновей, у нас в семье гемофилией страдают мой старший брат и племянник. Недавно смотрели вместе передачу по телевизору про больных этим недугом. За рубежом такие дети учатся в школе, занимаются почти всеми видами спорта, ведут совершенно нормальный образ жизни. Некоторые юноши даже служат в армии. Для этого просто нужно иметь в достаточном количестве высококачественный препарат для свертывания крови. В Украине, к сожалению, все иначе. Мой шестилетний племянник очень непоседливый и активный, часто падает, получает ушибы. Хорошо, что муж сестры в состоянии покупать для сына необходимые лекарства, чтобы сразу после травмы ввести препарат свертываемости крови и предотвратить гемартрозы (кровоизлияния в полость сустава). У меня же такой возможности нет. Сыновей воспитываю сама.
— В нашем отделении на учете 14 детей с диагнозом гемофилия, — рассказывает гематолог онкогематологического отделения Николаевской детской областной больницы Лидия Завертайло. — В прошлом году мы получили около 100 флаконов по 250 миллилитров препаратов восьмого фактора. Этого количества недостаточно для лечения наших пациентов в полном объеме, поэтому мы вынуждены прибегать к использованию препаратов первого поколения (антигемофильная плазма, криопреципитат). Ведь, к примеру, чтобы остановить внутреннее кровотечение, нужно ввести больному минимум 10 таких флаконов.
«Когда маленький Руслан ударял себя погремушкой, у него тут же появлялись синячки, которые потом долго не сходили»
В Украине с болезнью, которую еще называют «царской», живут более двух с половиной тысяч человек. Лекарства для них — жизненная необходимость. Обеспечивать медикаментами больных гемофилией должно государство. Фактор — именно так называется препарат, способствующий свертываемости крови, — в Украине не делают, а того количества, что закупают за границей, не хватает зачастую даже для первой медицинской помощи. В больницах лекарства практически нет, в аптеках — не продается, приходится доставать на «черном» рынке. Но для большинства больных гемофилией препараты недоступны, так как стоимость одной инъекции колеблется от полутора до двух тысяч гривен. При тяжелой форме болезни кровоизлияние в сустав может возникнуть не только от сильного ушиба, но даже при неловком шаге, резком движении или прыжке. Многоразовое кровоизлияние приводит к ограничению движения в поврежденном суставе. В европейских странах профилактика и своевременная диагностика позволяют людям с этим заболеванием нормально жить. В Украине практически все больные гемофилией становятся глубокими инвалидами.
— О том, что у старшего сына гемофилия, я поняла, когда ему не исполнилось и шести месяцев, — вспоминает Инна Алексеевна. — Когда Руслан ударял себя погремушкой, у него тут же появлялись синячки, которые потом долго не сходили. Любая рана, даже мелкая царапина начинала кровоточить. Малыш подрастал, и предотвратить несчастные случаи становилось все сложнее. Если младший сынок рос спокойным, тихим, и с ним проблем в детстве практически не возникало, то у старшего постоянно что-то случалось. Руслан был очень активным. Каждое падение заканчивалось кровотечением и больницей. Однажды в три годика он подскочил и схватил разбитую чашку со стола, порезал себе ладонь. Кровь била фонтаном. Пока ехали в «скорой», на полу машины образовались красные лужи. В больнице сыночку три раза зашивали рану, не могли остановить кровотечение. Вливали криопреципитат. Это слабо концентрированное, плохо очищенное и почти никак не защищенное от всевозможных вирусов лекарство. Но для нас долгие годы оно было единственным спасением.
Для братьев Гусейновых ( на фото слева Рустам Гусейнов) болезнь уже давно стала образом жизни. Дети, страдающие гемофилией, отличаются от своих сверстников не только бледной тонкой кожей, но также своей хрупкостью. В школьном возрасте Руслана и Рустама несколько раз привозили в больницу с острыми почечными кровотечениями. Так как большую часть времени ребята проводили на больничной койке, то школу оканчивали на домашнем обучении. Три года назад Рустам поступил учиться в техникум. Из-за частых гемартрозов (кровоизлияние в суставы) и воспалений локтевые суставы у парня деформировались, и полностью согнуть их он уже не может. У его старшего брата — деформирующий артроз правого и левого коленных суставов. Если нет необходимых препаратов, то юноши горстями пьют обезболивающее, делают компрессы, чтобы хоть как-то облегчить страдания. Часто им даже подняться с кровати трудно. Когда Руслану становится легче — отправляется на работу. Пытаясь помочь матери, он уже несколько лет подрабатывает на полставки менеджером на автозаправке. По городу парень передвигается на мопеде, ведь каждый шаг причиняет невероятную боль.
— Раньше инвалидам выдавали автомобили, поскольку в общественном транспорте могут и толкнуть, и дверью зажать, — вздыхает Инна Алексеевна. — Когда дети были еще маленькими, мне из районного управления социальной защиты населения прислали письмо на получение машины. Я собрала и привезла все необходимые выписки и документы, однако к тому времени в управлении посчитали, что авто нам не положено. Так ничего и не дали.
— Обычный здоровый человек может планировать свое время, — говорит 21-летний Руслан. — Я же из-за болезни не могу спрогнозировать даже один день. Утром никаких симптомов нет, организм функционирует нормально, а уже через два-три часа происходит кровоизлияние в правый или левый коленный сустав. Все начинается с ноющей боли в ноге, которая со временем не только не стихает, а становится еще сильнее. Если в это время ввести дозу фактора, то состояние очень быстро улучшается. Но лекарства в больнице нет, так же как и нет нужной суммы, чтобы его приобрести самостоятельно.
— Даже чтобы совершить небольшую поездку в пределах города, Руслан составляет для себя более-менее безопасный маршрут, — рассказывает мама парня. — Учитывает буквально все: от транспортной развязки до «нежелательных» ступенек, которых ему следует избегать.
Юноше надолго запомнится поход в продуктовый магазин, после которого он несколько недель провел в стационаре онкогематологического отделения с диагнозом гематома левой височной области.
— Тот день для меня чуть было не закончился трагически, — вспоминает Руслан. — Все произошло молниеносно. Я поднялся по ступенькам магазина, открыл дверь, чтобы войти, но в этот момент от дверного косяка отскочила пружина и стукнула меня по голове. Через несколько минут место ушиба налилось кровью, стало сильно распухать. Пока доехал до больницы, левая сторона головы уже была в несколько раз больше правой. Просто счастье, что на тот момент в отделении были препараты фактора, которые медики мне сразу же ввели. Поэтому серьезных последствий удалось избежать.
Из-за использования плазмы крови у обоих братьев развился гепатит
Однажды у Руслана на лице появились подростковые высыпания. Парень выдавил один прыщик, началось кровотечение. Пришлось ехать в больницу. В челюстно-лицевой хирургии ему почистили и зашили ранку и попросили остаться на несколько дней в стационаре.
— Вечером, когда я приехала домой, мне позвонил наш лечащий врач со словами: «Мамочка, приезжайте, ваш ребенок в очень тяжелом состоянии», — вспоминает Инна Алексеевна. — Увидев сына, я просто ужаснулась. Все лицо у него было опухшим, на щеках, подбородке и одежде остались сгустки застывшей крови. Он даже не мог пошевелить губами, не то чтобы открыть рот и что-то сказать. У подбородка Руслан рукой придерживал ванночку, куда с зашитой ранки стекала кровь. В тот момент препаратов фактора и криопреципитата не было, поэтому врачи каждый день звонили на станцию переливания крови и просили передать в отделение пакеты с человеческой плазмой. Через несколько дней к нам с проверкой приехала делегация со станции. Проверяющие решили лично узнать, куда идет столько плазмы. Зайдя в палату и увидев Руслана, одна из женщин выбежала в коридор, едва сдерживая слезы. Через несколько часов после их ухода сыну со станции передали необходимые препараты крови на все время лечения.
Гемофилия схожа с сахарным диабетом тем, что люди, страдающие этими болезнями, становятся зависимыми от инъекций. Жизненно необходимые препараты для больных гемофилией бывают двух типов: плазменные (изготовлены на основе плазмы) и рекомбинантные (произведены с помощью генной инженерии). Весь мир, утверждают наши врачи, уже перешел на второй тип препаратов, тогда как в Украине на их приобретение не хватает средств. Плазменный фактор был подвергнут критике после того, как ученые доказали: это лекарство может переносить вирусы.
Для Руслана и Рустама использование плазменных препаратов тоже не прошло бесследно. У обоих парней развился гепатит. Старшему сыну после очередной перекомиссии сняли вторую группу инвалидности и дали третью. Если раньше лекарства Инна Алексеевна покупала за 50 процентов стоимости, то теперь скидка на медикаменты в аптеках у нее только 25 процентов.
Чем старше становятся Руслан и Рустам, тем больше проявляет себя болезнь: все чаще происходят спонтанные кровоизлияния в мышцы и суставы (стенки сосудов у больных гемофилией очень уязвимы). Каждый раз приходиться ложиться в больницу для введения лекарств и улучшения здоровья.
«Врачи тоже переживают, что не всегда могут помочь своим пациентам»
- С этой семьей я познакомилась три года назад, — вспоминает координатор Украинской открытой ассоциации организаций, групп и лиц, работающих с детьми, страдающими онкозаболеваниями, «Жить завтра» по Николаевской области, руководитель благотворительной организации «От сердца к сердцу» Екатерина Балинская. — На тот момент у старшего ребенка было острое почечное кровотечение, а младшему удалили зуб, и из ранки постоянно сочилась кровь. Кроме того, Рустам ушиб коленку и не мог становиться на ногу — колено раздуло до размеров бильярдного шара. Препараты фактора отсутствовали. Состояние Руслана оставалось крайне тяжелым. Парень был буквально на волосок от смерти. Кровотечение не могли остановить несколько дней. Я размещала информацию с просьбой о помощи на разных сайтах. К счастью, люди откликнулись и передали для мальчиков необходимое количество фактора.
В 2010 году больным гемофилией пришлось совсем туго. К сожалению, не обошлось и без трагических случаев. В Белой Церкви погиб 27-летний мужчина, у которого образовалась забрюшинная гематома. Если бы у врачей были нужные лекарства, то кровотечение удалось бы остановить. Но из-за затянувшейся процедуры тендера по закупке медикаментов препараты перестали поступать в страну. Решающую роль в этой ситуации сыграло позднее принятие государственного бюджета. Устав ожидать жизненно важных лекарств, больные пациенты в ноябре организовали под стенами Министерства здравоохранения акцию, в которой приняли участие около 70 представителей общественного объединения больных гемофилией из разных городов Украины.
— Многих пациентов, которые могут передвигаться только при помощи инвалидных колясок или на костылях мы просили не приезжать, — рассказывает председатель правления Всеукраинского общества гемофилии Александр Шмило. — А таких, поверьте, большинство. В современном мире этой проблемы уже давно не существует. У нас же до сих пор каменный век: почти нет диагностики гемофилии, полностью отсутствует система реабилитации. Но основная проблема — нехватка препаратов. По подсчетам Министерства здравоохранения Украины, для того, чтобы полностью удовлетворить потребности больных гемофилией, необходимо в год выделять до 500 миллионов гривен. К слову, в 2010-м из бюджета было выделено 52 миллиона. В 2011 году эту сумму обещают увеличить вдвое. Благодаря сюжетам и статьям в средствах массовой информации правительство обратило на нас внимание. Президент рекомендовал Генеральной прокуратуре провести ревизии на местах и проверить как распределяли закупленные препараты больным гемофилией. Нам сообщили, что уже завершились последние торги по закупке фактора свертывания крови и сейчас препараты стали поступать в больницы и центры.
Маму Руслана и Рустама тоже вызывали по месту жительства в прокуратуру.
— У меня спрашивали, получают ли мои дети необходимые препараты, — говорит Инна Алексеевна. — Когда в отделении они есть, то врачи нам оказывают помощь. Они тоже переживают, что не всегда могут помочь своим пациентам. Сейчас моим детям уже приходится бороться с последствиями болезни. Старшему сыну медики еще два года назад рекомендовали ехать в Киев на консультацию, они не исключают, что в дальнейшем Руслану потребуется операция по замене коленного сустава эндопротезом. Но и в Киеве тоже препаратов фактора хватает только для того, чтобы оказывать неотложную медицинскую помощь, а плановых хирургических вмешательств таким пациентам практически не делают. У младшего сына часто воспаляется левый коленный сустав. Боюсь, что и ему со временем диагностируют деформирующий артроз.
P. S. Для тех, кто хочет помочь этой семье собрать средства на жизненно важные препараты, сообщаем телефон мамы ребят Инны Алексеевны: 098-248-30-22
Фото автора
1662Читайте нас у Facebook
