«я с ужасом наблюдаю, как судьбу умерших брата и сестры теперь повторяет моя младшая дочь оленька»
Похоронив восьмилетнего сына и дочь, только что окончившую школу, Татьяна Дзюбак всю свою любовь и ласку отдала Оле, у которой врачи при рождении не нашли никаких отклонений. Но редчайший генетический недуг остался незамеченным и «дремал» до рокового часа… Когда девочке исполнилось тринадцать, у нее тоже, как когда-то у старших, начали отказывать почки. Последнего ребенка Татьяны Дзюбак может спасти лишь безотлагательная пересадка донорского органа.
Симптомы болезни -- слабые ноги и плохое зрение
-- Мои старшие, Юра и Тамара, умерли в разное время, но они умирали одинаково и очень страшно, -- рассказывает Татьяна Дзюбак, жительница села Датин Ратновского района Волынской области. -- Когда полностью «отключались» почки, внутренние органы еще продолжали бороться. Дети внезапно теряли сознание, по всему телу проступали капли холодного пота величиной с фасоль. Через несколько секунд эти капли закипали, белели и спустя минуту превращались в соль. Придя в себя, сын и дочь ничего не помнили. А через четверть часа капли появлялись снова, бедняжки опять теряли сознание… Врачи признавались, что с подобным сталкиваются впервые.
… С Татьяной мы встретились в двухместной палате нефрологического отделения Волынской областной клинической больницы. Младшая дочь Оля по просьбе мамы вышла в коридор. На первый взгляд, девочка здорова, лишь кажется несколько ослабленной и бледноватой. В ее глазах нет страха, тревоги -- наверное, она не осознает в полной мере, что с ней происходит. Беспокоясь, как бы не отстать от одноклассников, Оля в больнице прилежно решает задачки с мамой (она директор школы), рисует, пишет стихи и «ни капельки» не сомневается в том, что скоро вернется в родное село к заждавшимся ее друзьям.
-- Оля и мне не разрешает унывать: я должна быть сильной ради доченьки, -- поправляя аккуратную прическу, говорит Татьяна и с видимым усилием не позволяет слезам хлынуть наружу. -- У нее, как и у моих старших детей, нефронофтиз -- почти не изученное наследственное «заболевание молодого возраста». По словам врачей, забиваются и отмирают почечные канальцы, почки сморщиваются и перестают работать, поэтому больные доживают максимум до 20 лет.
Первым умер сын Юра, в 1988 году. Ему было всего восемь лет. Родился мальчик на вид здоровым, но крупнее обычного. До трех месяцев он не держал головку, и врачи предположили родовую травму. Потом до трех лет сын не мог нормально ходить, и невропатолог поставил еще один диагноз: детский церебральный паралич. С пятимесячного возраста Юрочка по три недели проводил в детской неврологии, по три -- дома. Его лечили неврологическими препаратами, добивая и без того больные почки. Но ведь никто не знал, что они больны!
… В четыре года Юра свободно читал, в пять знал наизусть таблицу умножения. Это маму немного успокаивало: мол, мыслит нормально, память замечательная, а ножки можно подлечить.
-- Потом Юрочка начал терять зрение, но я связывала это с тем, что он очень много читал, -- продолжает Татьяна. -- Газеты перечитывал от корки до корки, пока не отберешь. Ему прописали очки, однако зрение продолжало ухудшаться. В школу сын пошел очень слабым: под конец 35-минутного урока уходил из класса в спортивный уголок и там тихонько сидел или лежал. Видя, что с моим мальчиком происходит что-то страшное, мне хотелось кричать на весь мир! По совету детского невропатолога я перестала отпускать сына в школу. Он переживал, просился обратно в класс. Однако в новом учебном году ситуация повторилась. По каким только врачам я его не возила, пока однажды мне не сказали, что у Юры нет ДЦП: у его болезни другая причина.
«Мне говорили, что я совершенно здорова и смело могут рожать»
-- К тому времени и наша дочь Тамарочка стала жаловаться на сильную усталость и боль в ногах, -- вспоминает Татьяна Дзюбак. -- Дети каждую ночь то и дело просыпались от сильной жажды и за один раз выпивали по литру воды! Я переживала, что у них сахарный диабет, но анализы крови неизменно оказывались в норме. Специалисты советовали не ограничивать детей в приеме жидкости, варить им компоты. Значительно позже я узнала, что уже тогда почки у Юры и Тамарочки не справлялись со своей функцией.
В марте 1988-го моих детей обследовали в столице: я хотела выяснить, почему у здоровых родителей одинаково болеют оба ребенка и могу ли я в дальнейшем иметь детей. В Киевском детском институте неврологии врачи сказали, что самое страшное для Юрочки и Тамарочки уже позади, в Институте педиатрии, акушерства и гинекологии -- что я совершенно здорова и могу рожать. Я забеременела, а через семь месяцев, 30 ноября 1988 года, мы похоронили Юрочку.
Он умер в реанимации. В справке записано, что смерть наступила вследствие аллергического ларинготрахеита (отека гортани). Когда отказали почки, у Юрочки отекли все органы, и он задохнулся. При вскрытии был установлен истинный диагноз: нефронофтиз.
… Спустя два месяца после смерти брата родилась Оля. Врачи сказали, что она в полном порядке. Семья не могла нарадоваться этому! Но некоторое время спустя Тамара, у которой медики тоже не обнаруживали ничего подозрительного, начала терять сознание -- так же, как было с Юрой…
-- Никогда не забуду ее выпускной вечер: в самый разгар праздника дочка сказала, что очень устала, у нее отказывают ноги, -- говорит Татьяна. -- Я отвела ее домой и уложила спать, пообещав под утро разбудить, чтобы она могла вместе с одноклассниками встретить рассвет у реки. Но утром у Тамары не было сил куда-либо идти. А в июне 1997-го ураган разрушил наше село, и Тамарочка после пережитого шока совсем перестала ходить, даже не могла самостоятельно раздеться. Ее направили в областную больницу к нефрологу (до того времени я даже не знала, что значит слово «нефрология», и подумала, что на табличке по ошибке вместо буквы «в» написали «ф»). Результат обследования поверг меня в ужас: у дочери давно не работают почки.
… Врачи попытались поддержать Тамару с помощью интенсивного лечения, и ей в самом деле стало немного легче. Тогда ее направили в Киевский институт нефрологии на гемодиализ. Медики надеялись, что, пока кровь будет очищаться с помощью аппарата «искусственная почка», Тамара дождется пересадки донорского органа. Но обследование в столице показало: гемодиализ не имеет смысла, поскольку организм давно уже питается «грязной» кровью, в нем произошли необратимые изменения и жить девушке осталось максимум полгода.
Умирая, Тамара сказала маме: «За мной пришел покойный брат Юра»
-- Тамарочка промучилась еще семь месяцев, -- сквозь слезы говорит Татьяна Трофимовна. -- Часто говорила: «Хоть бы до весны дотянуть -- тогда будет тепло, я выйду на улицу, подышу свежим воздухом, и мне станет лучше… » Она чувствовала приближение смерти. В больнице спрашивала меня: «Мамочка, почему я должна умирать, ведь на улице яблоньки расцвели, а дома, наверное, тюльпаны распустились?» Она очень любила цветы.
Ей часто снился Юрочка. У меня екнуло сердце, когда она впервые рассказала: «Юра приходил ко мне в гости. Но это был не восьмилетний мальчик, каким мы его помним, а взрослый парень, как я. Он говорил, что пришел за мной, и мне стало страшно. Я сказала: «Ты же мертвый, а я еще хочу жить». Он согласился, чтобы я еще немного пожила, но пообещал прийти потом. А еще сказал, чтобы я не боялась: у них я страдать не буду».
… После того разговора маму не покидало ощущение близкого горя. Тем более что через несколько дней Тамара сказала ей: «Юра опять приходил. Принес огромную корзину цветов. Ах, какие это цветы, мамочка! Он говорил, что у тебя цветы очень красивые, но у них они еще прекраснее. Я его попросила: «Не забирай меня, я очень хочу жить». А он ответил, что не умру, буду жить в чудесном месте. Потом я пошла его провожать. Поравнявшись с церковью, он растаял… »
-- Через месяц Тамарочка перестала рассказывать свои сны, а на мои вопросы, приходил ли Юра, отвечала, что не хочет об этом говорить, -- ослабевшим голосом продолжает Татьяна Дзюбак. -- По-моему, она щадила мои чувства. А утром 4 мая 1998-го Тамарочка подняла руки со словами: «Все, мама, нет больше сил бороться, я иду с Юрой». Я очень испугалась: «Как с Юрой? Куда? Где он?!» -- «Мама, он стоит рядышком, ждет меня!» -- произнесла она едва слышно… Я в слезах упала на колени: «Юрочка, почему я тебя не вижу?! Почему вы меня оставляете, детки?! Я же вас так люблю!.. »
… Провести Тамару в последний путь 6 мая -- в день святого Юрия! -- пришли сотни односельчан и жители окрестных сел. Гроб несли одноклассники девушки. Дорога к кладбищу была устлана ковром из свежих цветов.
-- Ни Юрочка, ни Тамарочка мне ни разу не приснились, не рассказали, как они там живут, -- тяжело вздыхает Татьяна. -- У меня осталась единственная радость: Оленька. Как я надеялась, что хотя бы ее минует беда! Дочка развивалась нормально, обладала великолепной памятью, отлично училась, к ней не «цеплялась» даже простуда… Но врачи уже предполагали, что у детей наследственная болезнь, поэтому советовали регулярно привозить Олю на медобследование. И в 2000 году после одного из них я вновь услышала эти страшные слова: «Ребенок тяжело болен, организм отравляется… »
-- Это нефронофтиз Факкони подросткового типа -- редчайшее генетическое заболевание, встречающееся у одного человека из миллиона или двух, -- поясняет врач-нефролог Волынской областной клинической больницы кандидат медицинских наук Виктор Дорецкий. -- Состояние Оли тяжелое, но мы делаем все возможное, чтобы спасти ее. Идеальный выход -- пересадка донорской почки, однако в Украине это, к сожалению, очень проблематично.
-- Комиссия Минздрава решила отправить дочку в берлинскую клинику «Шарите», -- говорит Татьяна Дзюбак. -- Огромное спасибо заместителю госсекретаря Минздрава Нине Гойде, народному депутату Николаю Мартиненко, его помощнику Елене Лидовских, которые помогли оформить визы и собрать деньги на поездку в октябре нынешнего года. В Берлине Оле в первый же день сделали анализы, перелили донорскую кровь, ввели препарат эритропоэтин (живые эритроциты) -- и на следующее утро дочка снова смогла ходить!
… Немецкие специалисты сказали: ни родители, ни бабушки-дедушки Оли не виноваты в том, что у нее проявился нефронофтиз. Это заболевание способно «спать» в роду веками, и никто не знает, в каком поколении и от чего оно «проснется». Но Олю может спасти лишь пересадка почки в течение полугода. Операцию согласны сделать в Берлине, где такая процедура хорошо отработана, однако это стоит чуть больше 25 тысяч евро…
-- Из Германии мы привезли запас ампул с эритропоэтином, которого дочке хватит до середины января, -- тревожится Татьяна Дзюбак. -- В Украине этого препарата нет, а инъекцию нужно делать еженедельно. В последнее время состояние Оли резко ухудшилось. Я с ужасом наблюдаю, как она повторяет судьбу старших брата и сестры! Остановить этот процесс невозможно: очистительная терапия желаемого эффекта не дает. Сейчас на нашем счету в «Приватбанке» скопилось 62 тысячи гривен -- спасибо добрым людям и нашей районной, областной госадминистрациям. Нужно собрать еще примерно столько же. А времени у Олечки почти не осталось…
401Читайте нас у Facebook
